一直以来,只要一出现痰中带血的症状,首先映入脑海的就是“我是不是得肺癌啦?我有没有结核?”,急匆匆的跑去呼吸科就诊,那么,是否所有的咯血都是肺病引起的呢?答案当然不是啦,其实,一些肾脏科的常见疾病也会有同样的咯血表现,并且需要我们足够的去重视它、认识它。
殷xx是一位年过50的成功商人,平素烟酒应酬颇多,近来出现了咳嗽咳痰,当地予常规“青霉素”消炎后改善不明显,并开始有咯血,少尿症状,医院复查的时候,肌酐已经升高到umol/L了,也就是我们常说的“尿毒症期”。CT也可以看到有肺泡的出血,那么患者为什么会有这样的情况呢?为什么同时出现了肾衰和肺出血呢?这两者有没有关系?
图一:多层面肺泡出血。
因此,入院后我们完善了相关的化验检查,其中ANCA、自身抗体、抗核抗体均为阴性;而ESRmm/h,抗GBM(+++):.29RU/ml;明确诊断为抗GBM病。给予血浆置换(DFPP)/激素冲击、CD20+等治疗后患者的咳嗽咯血症状消失。
图二:治疗后肺部影像显著改善。
到底什么是抗GBM病,得了它,我们该怎么办呢?
抗GBM病,即抗肾小球基底膜病是一种自身免疫性肾脏病,该病产生针对肾小球基底膜(GBM)和肺泡基底膜(ABM)固有抗原IV型胶原的循环抗体,导致快速进行性的(急进性)肾小球肾炎,并且可伴有肺泡出血。发病率虽低,但病情进展迅速,死亡率极高,和此疾病类似的还有ANCA相关性血管炎,两个疾病都是我们肾脏科比较常见的疾病。
抗GBM病临床表现多样,最初通常无特异性,如果病情进展快,可迅速出现咯血,血尿、蛋白尿甚至无尿。而对于抗GBM病的诊断非常的简单:主要依赖血清或组织中检测出抗gbm抗体,其敏感度和特异度均较高,同时可以进行肾活检进行诊断,活检组织光镜下通常显示为无特异性的增殖性或坏死性肾小球肾炎伴随细胞性新月体形成。免疫荧光染色可以起到确诊作用,检测可见高亮的线性IgG沉积。
同ANCA相关性血管炎类似,抗GBM病的本质为自身免疫病,对于其治疗,大剂量的糖皮质激素以及环磷酰胺是目前的标准治疗方法。除此之外,特别是对待有大量肺内出血、血清抗体滴度较高的患者,血浆置换十分重要。而同时,最新的B细胞抗体如利妥昔单抗也是一种治疗抗GBM病的新思路。
因此,综上所述,在出现咯血的时候,除肺部疾病之外,一定要多观察自己的小便,及时的去肾脏科就诊,避免漏诊血管炎和抗GBM此类疾病,早发现早治疗,避免疾病的快速进展。
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