难治性冷球蛋白血症血管炎管理所面临的挑战

摘要

冷球蛋白血症是一种相对罕见的疾病,它既可以是独立发病,也可以继发于某种特殊疾病。

根据免疫成分的不同,冷球蛋白血症可以分为三种类型。

在混合型冷球蛋白血症(II型和III型)中,含有免疫复合物、补体成分的冷球蛋白沉积在血管而引起一系列临床症状,表现为系统性血管炎,即为冷球蛋白血性血管炎。

冷球蛋白性血管炎关节痛、关节炎少见,最常见的临床表现为:皮肤损害(紫癜样皮疹、溃疡)、乏力、周围神经病变、雷诺现象、干燥综合征,肾脏病理主要表现为膜增生性肾小球肾炎。

据报道,90%的混合型冷球蛋白血症的患者,常见于抗丙型肝炎病毒(HCV)抗体阳性和/或HCVRNA检测阳性(聚合酶链反应,PCR法),这表明HCV与此类疾病关系密切。

混合型冷球蛋白血症的治疗目标包括降低免疫球蛋白的水平和消除抗原。

与HCV感染无关的冷球性血管炎的治疗应根据小血管炎的治疗建议治疗进行。与慢性HCV感染相关的冷球蛋白型血管炎应在抗病毒治疗的同时予免疫抑制剂,是否治疗应根据疾病的严重程度及器官受累。

对一线药物治疗无反应的患者采用美罗华做为二线药物治疗可能使病情缓解。

参考文献

PredragOstojicIvanRJeremic.Managingrefractorycryoglobulinemicvasculitis:challengesandsolutions.JournalofInammationResearch:–54.

审核于小勇

编辑李现成

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