什么是干燥综合征?光听名字就知道很“干”,但其实干只是这个病的其中一方面。干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
本病国内患病率为0.29%—0.77%。在老年人群中干燥综合征的患病率为3%~4%。全部病人中女性占90%以上,男女之比为1:9,其确切的病因和发病机制不明,大多数学者认为感染、遗传、内分泌等多因素参与了本病的发生和延续。
本病的临床表现主要包括三方面:第一,是“慢性”,这是一个慢性疾病。
本病起病隐匿,大多很难说出明确起病时间,临床表现多样,轻重差异较大。有些患者因为症状比较轻,比如多年来只是口干、眼干,所以未引起重视,以致没有确诊。到发展为累及全身重要器官的时候才发现,发现时可能已经非常严重,治疗起来很困难。有些患者可能很早就诊断了,但觉得就是“干”,每什么大不了的,所以不引起重视,等到疾病发展到严重的程度才后悔已经来不及了。总之,这个是一个慢性病,不要以为症状轻就不去重视,它可以伴随你一生,说不定什么时候就加重了。
第二,这是一个累及外分泌腺体的疾病。
所以哪个地方的腺体受影响了,就影响哪个腺体的功能。比如说唾液腺受影响了,这就影响我们的唾液的分泌,唾液是一种无色且稀薄的液体,被人们俗称为口水,在古代就被称为“金津玉液”。口水有湿润口腔和食物,便于说话和吞咽;不断移走味蕾上的食物微粒,从而能不断尝到食物的味道;清洁和保护口腔;抗菌;将食物中的淀粉转化成麦芽糖的作用。如果口水分泌过少,就容易引起口干的感觉,甚至舌痛、舌面干、裂,舌乳头萎缩而光滑,甚至口腔溃疡或继发感染和引起猖獗齿。猖獗齿表现为牙齿逐渐发黑,继而小片脱落,最终只留残根,是这个病的特征之一。
其次,如果腮腺受影响,腮腺位于两侧面颊近耳垂处,是3对唾液腺中最大的一对,其受损可以引起成人腮腺炎。再次,如果泪腺受影响,可引起干燥性角结膜炎,这是因为泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。其他浅表部位,如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道粘膜、阴道粘膜的外分泌腺均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。
第三,这还是一个自身免疫病,它可以引起全身各系统的表现。
除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、低热等。约有2/3的患者出现系统损害。表现如下:
皮肤皮肤病变的病理基础为局部血管炎。如过敏性紫癜样皮疹、结节性红斑、雷诺现象等。
骨骼肌肉有关节痛但多不严重且呈一过性。还有肌炎,表现为肌酶升高,肌无力、肌肉疼痛等。
肾脏:
国内报道约有30%-50%的患者有肾脏损害,主要累及远端肾小管,肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。近端肾小管损害较少见。小部分患者出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。
肺大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理改变为间质性病变,部分出现弥漫性肺间质纤维化,少数人可因此而呼吸功能衰竭致死亡。早期肺间质病变在肺部X线片上并不明显,只有高分辨肺CT才能发现。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。
消化系统胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。肝脏损害约见于20%的患者,临床症状从黄疸至无临床症状而有肝功能损害不等。另外,慢性胰腺炎也不少见。
神经:累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经损害为多见。
血液系统本病可出现白细胞减少或/和血小板减少,血小板低下严重者可出现出血现象。
干燥综合征的诊断检查包括三方面第一,血液方面检查
自身抗体中抗SSA及抗SSB抗体对本病诊断有重要意义,其他还有类风湿因子,43%的患者类风湿因子阳性;高球蛋白血症,少数患者出现巨球蛋白血症或单克隆性高丙球蛋白血症,出现这些情况须警惕淋巴瘤的可能。
第二,早期口干燥症及干燥性角结膜炎的检测
干燥性角结膜炎的检查包括滤纸试验、角膜荧光染色等。口干燥症包括腮腺造影、唾液腺放射性核素扫描、唾液流率等。
第三,唇腺的灶性淋巴细胞浸润
这要通过唇腺活检,取出下唇少量唇腺行病理检查确定。
怎样区别干燥综合征与“秋燥症”中医认为,燥是无形之邪,凡体质阴虚、气虚的人,容易产生虚热、热易伤津。“秋燥”与内分泌失调、植物神经功能紊乱有关,主要表现包括皮肤干涩、鼻黏膜干燥、唇干、咽痛、干咳、手足心发烫、大便干结等症状。
干燥综合征是一种自身免疫紊乱性疾病,它不仅累及外分泌腺(泪腺、唾液腺),腺体外的脏器(如呼吸道、消化道、肾脏、肌肉、关节、血管等)也均可累及。
如何治疗干燥综合征干燥综合征是一种慢性疾病,临床表现各种各样,大部分患者预后良好。首先是局部治疗,包括口腔护理及口干燥症的治疗、眼部护理及干燥性角膜炎的治疗、皮肤护理、呼吸道护理、肌肉关节症状的治疗;其次是系统损害的治疗,包括糖皮质激素和免疫抑制剂,这些都要得到风湿免疫科医生的指导治疗,切勿乱投医,以免贻误病情。
干燥综合征患者的注意事项1患者要注意多补水,宜多吃萝卜、莲藕、梨、蜂蜜等具有润肺生津、养阴清燥作用的食物。
2应避免辛辣食物,不吃油炸食物、羊肉、狗肉、辣椒、鹿茸、肉桂等,以防燥热伤津。
3戒烟酒和咖啡。
4平时外出腰戴防护镜,保持室内湿润、注意口腔卫生保护好牙齿,养成餐后漱口的习惯,尽量少用或不用碱性肥皂。
转自:宋欣伟名中医工作室
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