诊间日记：要了王林大师小命的ANCA相关性血管炎是个什么鬼？
医院李青
据媒体报道，今天下午4点，经常给他人气功治病、号称具有特异功能的神功大师王林因患ANCA相关性血管炎、医院抢救无效死亡。大师有神功保佑，小病小灾奈何不了他。ANCA相关性血管炎是个什么鬼，竟然要了大师的小命？
ANCA是抗中性粒细胞胞浆抗体的英文缩写。ANCA相关性血管炎是一种因小血管管壁炎症和坏死而导致多个器官损害的一组自身免疫性疾病。通俗的说，首先，它是自身免疫性疾病，甚至比传统的自身免疫性疾病系统性红斑狼疮还可怕。其次，它导致多个器官受损，但是以肾脏和肺受损最严重，常死于慢性肾衰竭和肺部感染。第三，这是新近发现的疾病，不过20年的研究历史，近10年才成为热点。
该病大多发病于中老年，男多于女，其临床表现复杂多样，五花八门，常表现发热、肺感染、贫血、蛋白尿、血尿、血沉增快和肾功能损害等。这些症状并没有特异性，所以常常被误诊为肺炎、慢性肾炎、肾病综合征等，等确诊时往往已经出现了肾功能衰竭。用特殊的检验方法测定血液中的ANCA，如果阳性可确诊。此外，肾穿刺活检病理血检查也是确诊的手段。
因为该病是自身免疫性疾病，所以糖皮质激素抑制免疫是基础治疗，一经诊断便可使用。同时及早合用免疫抑制剂环磷酰胺、环孢素、晓悉等。该病的预后较差，早发现、早治疗是关键。一般我们对肾病综合征的患者，或者尿蛋白合并肺感染的患者，常规检查ANCA。了解更多医生专家科普
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