37岁的李阿姨近几年经常感到口干眼干,多喝水减少用眼也没有明显缓解。最近发现牙齿变黑、脱落,到医院检查,发现抗核抗体阳性,又做了唇腺活检等检查,被诊断为“干燥综合征”。
曾经天真的小编:干燥干燥?全身补水就搞定NO!NO!NO!NO!??????????那么干燥综合征是一种什么样的疾病呢?
干燥综合征是以唾液腺和泪腺功能受损为主的全身慢性自身免疫性疾病。所谓自身免疫病,就是人体免疫系统原本具有识别保护“自己”和排斥“异己”的功能,维持机体的平衡和稳定,但当这种稳定性遭到破坏时,会“六亲不认”把自身组织当作“异己”加以排斥或消灭,造成组织损伤或机能障碍而引发的疾病。
干燥综合征可单独存在,也可发生于另一种诊断明确的自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症等。前者称为原发性干燥综合征,后者称为继发性干燥综合征。因此,对有干燥症状的人,判断是否患有干燥综合征,很有可能需要做全身详细的检查,有无合并其他系统性全身免疫性疾病,具体做哪些检查应该由风湿免疫科医生根据病人情况决定。
如何发现自己得了干燥综合征?
很多病人的早期症状不明显(如只有眼干口干),容易被忽略;有的病人想就医,但是面对这种全身性疾病,多种部位出现症状(如除了眼干口干,出现牙齿变黑、溃烂甚至脱落),不知道看哪个科,如果出现下面情况之一,特别是中老年人,都应该警惕干燥综合征。
不典型的关节痛,并以不对称的大关节为主。
吞咽干性食物困难,经常需要用水来帮助。
成年女性反复发作的腮腺炎或者持续肿大。
近几个月或几年迅速出现龋齿或牙齿脱落。
两眼干涩、少泪或无泪、反复的砂子进眼或砂磨感、眼睑反复出现化脓感染。
原因不明的胰腺炎或低钾软瘫表现。
不明原因的肺间质纤维化,反复出现咳嗽、痰液粘稠。
不明原因的肝胆管损害、高球蛋白血症、血细胞减少症,包括贫血、白细胞或血小板降低。
如何治疗干燥综合征?
干燥综合征迁延不愈,患者眼干口燥,视物模糊不清,进食味同嚼蜡、难以下咽,晚期更是全身多脏器受累。但如能早期确诊,及时予以有效治疗和处理,病情多可控制,减轻疾病对机体造成长期损害的危险。
皮肤干燥可使用皮肤润滑剂和保湿剂。阴道干燥患者过性生活时可使用表面有润滑剂的安全套,或使用水溶性润滑液,但不能使用脂溶性的润滑油,以免黏附在阴道内而引发感染。要经常沐浴,用温开水清洗外阴部,以保持洁净。对于绝经后妇女,可以阴道局部使用激素,但同时要注意防止阴道真菌感染。
眼干的患者可以用人工泪液以减轻眼睛干涩不适,也起到防止损伤角膜的作用,并尽量不要揉擦眼睛。人工泪液是治疗眼干燥症的主要药物,使用时没有量的限制。人工泪液可分为含防腐剂和无防腐剂两类。防腐剂会刺激眼球造成不适,如果使用频率大于4小时一次,最好使用不含防腐剂的人工泪液。另外含有透明质酸钠的人工泪液可以改善眼干燥症,加速眼球表面损伤的修复。口干较重者的治疗最直接的办法是多饮水,要注意保持口腔清洁,用餐或吃零食后都要刷牙漱口,定期做口腔检查。刺激唾液腺分泌较简单的方法是咀嚼无糖口香糖。也可以使用人工唾液,起到湿润和润滑口腔的作用,但部分患者可能不耐受。目前可供选用的药物主要为胆碱能受体激动剂如匹罗卡品,在一定程度上可改善干燥症状。
TIPS:国外临床治疗上应用M受体激动剂,如毛果芸香碱(pilocarpine,商品名:Salagen),西维美林(cevimeline,商品名:EvoXac),此类药物见效快,对各期患者均有较好的疗效,用药后可明显改善患者的口干和眼干症状。国内使用环戊硫酮(商品名:正瑞)治疗,但只对前期患者有作用,对腺体破坏严重的中晚期患者几乎无作用。
对于有关节炎、皮疹、肌肉痛、疲乏等表现的患者,可采用非甾体类解热镇痛药;难治性关节炎可选用甲氨蝶呤及来氟米特治疗。部分患者可能出现腮腺感染,表现为局部红、肿、热、痛,应给予抗感染治疗,如果腮腺质地变硬,需要取活检,警惕腮腺肿瘤的发生。当出现脏器受累如间质肺病、神经系统病变、血管炎、溶血性贫血、肾炎等,应该使用糖皮质激素、环磷酰胺以及硫唑嘌呤等免疫抑制剂治疗。
近年来,干燥综合征的治疗取得了不少进展。如生物制剂可以有效减轻患者疲劳感,改善部分患者干燥症状,使血沉和类风湿因子水平降低,由于治疗病例数相对较少,疗效还不能确定。造血干细胞移植、血浆置换等方法也使病情得到一定的改善,但远期效果仍有待进一步观察。
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