近期，美国的研究者在CHEST上发表了一篇病例，女孩以腹痛，乏力和体重减轻为主要表现，诊断结果却与临床表现大相径庭。
病例
女，14岁，因腹痛1月余伴乏力入院，就诊于儿科胃肠病科室。患者疼痛主要位于右上腹，辐射至右肩和背部。饱食及深呼吸后疼痛加重。患者有厌食、乏力、呼吸困难，近期体重下降约5磅。否认发热、咳嗽等，大小便正常。
既往史：1型糖尿病，川崎病和胃食管反流病。目前使用甘精胰岛素和奥美拉唑。
家族史：其父有结肠炎、其母有胃食管反流病。否认有害物质接触、旅游史及药物滥用史。
体格检查
白人女性，Bp/67mmHg，P次/分，Hcm，W62.5kg。皮肤无皮疹或破溃，无巩膜黄疸或口腔损伤。心肺检查正常。腹部检查显示，右上腹触诊轻压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及。四肢肌张力正常，神经查体未见异常。
诊断过程
腹部彩超、腹部和骨盆的CT扫描无明显差异。胸部X线（图1）可见双肺多个散在类圆形不透明模糊影，无肺门或纵隔淋巴结肿大。胸部的CT（图2）显示从肺顶部到肺底部可见多个弥漫分布的肺实质结节，无空洞或淋巴结肿大。
图1胸片显示弥漫散在的，类圆形模糊影
图2胸部CT显示多发散在的肺结节
实验室检查：血常规正常；急性炎症标志物：C反应蛋白78.5mg/L（正常值8mg/L）、红细胞沉降率55mm/h（正常范围，0～25mm/h）。结缔组织病评估，包括类风湿因子和自身抗体（抗核抗体和抗中性粒细胞胞质抗体），均为阴性。血清水平血管紧张素转换酶（ACE）升高83U/L（正常范围12～68U/L）。IgG，IgM，IgA，IgE水平正常。
行胸腔镜，取肺结节留取病理（图2）。组织样本进行病理学分析，抗酸杆菌涂片，细菌、真菌和非典型生物体培养。组织学检查可见坏死性肉芽肿，血管受累。
图3病理切片（苏木精-伊红染色）
最终诊断：坏死性结节性肉芽肿病
讨论
儿童肺结节的病因很多，包括恶性肿瘤；真菌、细菌、分枝杆菌和寄生虫感染；炎症性疾病，包括多血管炎肉芽肿，嗜酸性粒细胞增多症肉芽肿伴多血管炎和结节病。
坏死性结节性肉芽肿病（NSG）是引起肺结节非常罕见的病因。NSG为全身性疾病，属于病因不明的非感染性肺血管炎和肉芽肿病。通常在40岁以后发病，好发于女性。到目前为止，约有例，儿童报道不足10例。
先前报道中，几乎一半的儿科病例有肺外表现，包括神经系统和眼睛受累。最常见的临床表现包括咳嗽，呼吸困难，乏力，发热和体重下降。
此病例在最初的报告中没有呼吸系统症状，目前还不清楚患者的腹痛是与她的肺部疾病相关还是单独腹部疾病（例如与激素/月经相关）。实验室研究结果。常见炎症标志物升高(红细胞沉降率，C反应蛋白)，但血清ACE水平和抗神经细胞性细胞质抗体测试结果经常正常。
NSG的诊断是基于临床表现，病理和影像学表现。典型的组织病理学表现包括肉状肉芽肿，肉芽肿性血管炎和坏死。影像学表现是孤立性或多发肺结节，位于支气管血管束周围的胸膜下位置，肺门淋巴结肿大可有可无。文献中有关异常实验室检查结果的资料有限。常见的发现包括炎症标志物（红细胞沉降率，C反应蛋白）升高，但血清ACE水平和抗中性粒细胞胞浆抗体检测结果通常正常。
NSG病因和病理机制尚不清楚。Rosen等撰文比较了NSG和结节性结节病（nodularsarcoidosis，NS），这两者的临床和病理学特征存在显著重叠。与NS相比，NSG发生在较老年龄组。血清ACE水平升高往往见于NS。NSG的突出特征是肉芽肿中坏死和血管炎（动脉和静脉）的组织学存在，在NS中存在坏死或血管炎只有少数的情况。
幸运的是，NS和NSG的病程通常是良性的，在成人和儿童中均具有良好的预后。在大多数情况下，儿童接受皮质类固醇治疗，临床疗效较好。
文献：PulmonaryNodulesinanAdolescentFemalePresentedWithAbdominalPain,Fatigue,andWeightLoss.CHEST..(3):e69–e72.
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