演讲者：赵东宝姜林娣郑文洁杨岫岩整理：刘蕊
1.ANCA相关性血管炎的诊治进展（赵东宝）
首先阐明了该疾病的定义，是一组以毛细血管、微动脉和微静脉管壁炎性浸润或纤维素样坏死为主的系统性血管炎，其特点是血清中存在靶抗原为PR3和/或MPO的ANCA,可以通过免疫荧光来检测到，但也存在ANCA阴性的寡免疫复合物沉积的血管炎。CHCC年将AAV根据病理类型和受累部位不同分为MPA(显微镜下的血管炎，病理以坏死性炎症为主，无肉芽肿，肾小球肾炎为主，MPO阳性为主），GPA（肉芽肿性多血管炎，病理为坏死性炎症伴肉芽肿，PR3阳性为主，耳、鼻、咽喉、肺毛细血管、肾小球均可以受累）和EGPA（嗜酸粒细胞性肉芽肿性多血管炎，病理在GPA基础上伴嗜酸性粒细胞增多，MPO阳性多余PR3阳性，临床常伴哮喘，可以有鼻息肉、皮肤损坏、周围神经系统受累），但值得强调的是，MPO和PR3并非为诊断的金标准，上述分类亦不能决定预后。研究表明肾脏受累时PR3-ANCA阴性的患者预后好于阳性患者，无肾脏受累预后相对好，虽然心脏和胃肠道不常受累，但一旦受累预后较差。由于AAV临床表现多种多样，仅以血管直径和病理分类作为分类诊断标准尚不全面，还需要进一步完善。在诊断方面，建议分4步走，首先需要明确是否存在PSV(原发性系统性血管炎)，然后判断是否可以诊断EGPA,进一步判断是否为GPA,最后考虑是否为MPA.当病理仅符合MPA的分类时，还要考虑是附存在GPA的替代标志（在上呼吸道表现为：血性鼻腔分泌物伴结痂1月以上；或鼻腔溃疡；慢性鼻窦炎、中耳炎、乳突炎3月以上；后咽肿块或炎症（假瘤）；声门下狭窄；鼻鞍畸形/鼻窦破坏性疾病。下呼吸道表现为）。对于疾病活动度的评价，目前还是沿用BVAS的评分，但较复杂；应用VDI（血管损伤指数）来评价器官受累，临床应用起来比较简便。FFS评分可以用于PAN和EGPA的预后评价。治疗方面，除了传统的环磷酰胺联合糖皮质激素诱导缓解外，强调了利妥昔单抗的应用前景，硫唑嘌呤、来氟米特和MTX均可以作为维持治疗的药物选择。
2.大动脉炎诊断和疾病活动性的临床研究（姜林娣）
回顾了大动脉炎的诊断标准和现有标准在临床应用的局限性，介绍了姜教授团队对中国大动脉炎诊断模型建立的探索过程及适合中国人的诊断标准，提出中国大动脉炎有锁骨下动脉、颈总动脉、肾动脉受累多见，女性患者比例低于日本人群的特点。并介绍了和疾病活动度相关的血清学标志物，包括MMP-9，PTX-3，两者有较好的敏感性和特异性，联合应用可以提高诊治效率。影像学上MRI对中大动脉病灶的发现比较敏感，有助于临床诊疗。病理上IL-6在受累血管全层表达。
3.白塞病诊治进展（郑文洁）
介绍了白塞病在我国的患病率为14/10万，其发病机制与Th1/Th2不平衡，HLA-B51基因以及TOLL样受体（TLR）,IL-10，IL23IL12RB2，IL-12A等非MHC基因相关。由于缺乏特异性自身抗体，越来越多的学者认为白塞病是一种兼有自身免疫病和自身炎症性疾病特征的疾病。介绍了白塞病的动脉受累情况，合并主动脉瘤的特点，且可合并下肢静脉血栓，肺血栓形成，肝静脉或下腔静脉血栓所致布加综合征，颅内静脉窦血栓等表现。胃肠道受累的白塞病肿瘤发病危险性增加。
4.未分化血管炎诊治难点分析（杨岫岩）
通过生动的病例，引出了在真正临床临床工作中，可遇到存在血管炎表现，但不能用现有的血管炎分类标准进行诊断的血管炎性质的疾病，从而提出了未分化血管炎的概念，为临床诊断拓宽了思路，强调了在临床工作中不能生搬硬套诊断标准，需要在对病情的全面分析基础上做出合理的诊断和治疗。
5.临床研究的相关报道
提出了白塞病和脊柱关节病有相似的遗传背景、临床症状，在临床上可同时出现。提出了恶性肿瘤模拟血管炎的临床特点。
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