鉴别诊断腹痛和皮疹

很多疾病既有皮疹,又有腹痛,最常见的如腹部带状疱疹。本文罗列很多皮肤科医生不常见到的疾病,也会引起皮疹和腹痛,给大家在临床诊断中参考。

AbdominalPainandRash腹痛和皮疹

Acutegra-vs-hostdisease急性移植物抗宿主病

移植物抗宿主病(GVHD)是由于移植后异体供者移植物中的T淋巴细胞,经受者发动的一系列“细胞因子风暴”刺激,大大增强了其对受者抗原的免疫反应,以受者靶细胞为目标发动细胞毒攻击,其中皮肤、肝及肠道是主要的靶目标。急性移植物抗宿主病的发生率为30%~45%,慢性者发生率低于急性。

根据移植物抗宿主病在移植后发生的时间,如在天内发生者称为急性移植物抗宿主病,在天后发生者称为慢性移植物抗宿主病。

急性移植物抗宿主病

发生在移植后早期,是移植后早期死亡的重要并发症之一。其主要累及皮肤、胃肠道及肝脏,少数情况下也可累及其他脏器。皮肤是最常受累的器官,主要表现为皮肤充血及斑丘疹,可伴痒、痛。初发于手掌、足底、随后扩展至面颊、耳、颈、躯干及胸背部,重者伴表皮坏死及皮肤剥脱。胃肠道受累主要表现为顽固性腹泻,每日排便量可达0毫升以上,伴厌食、恶心、呕吐等症状。严重者出现肠绞痛、便血和肠梗阻。肝脏病变常最后出现,表现为黄疸、血清胆红素和碱性磷酸酶升高。急性移植物抗宿主病大多发生在移植后20~40天。

临床上将受累器官的病变程度从轻到重分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ度(或级)。通常仅有皮肤受累者不会威胁生命,如内脏累及,出现重度黄疸、顽固性腹泻和血便、肠绞痛,以及严重的全身症状者则预后不良。

Acuteporphyrias急性卟啉病

急性间歇性卟啉病(acuteintermittentporphyria)是卟啉病中较多见且最重的一种。本病是由于δ-氨基-γ酮戊酸(ALA)和卟胆原产生过多在体内蓄积所致,临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。本病是常染色体显性遗传病,青春期很少出现症状,大多数20~40岁发病,女性多于男性。

本病为常染色体显性遗传,定位于11q24上的卟胆原脱氨酶等位基因发生突变,致使卟胆原转变为尿卟啉原的途径受阻,ALA与卟胆原增多,尿中排泄也增加。由于血红素及其远端产物均减少,导致正常反馈抑制作用减弱,ALA合成酶活性增强,使ALA、卟胆原进一步增加。

本病一般在成年期发病,常有较长无症状期,发作时间数日或数月,然后有间歇期,发作频度和严重度不一致。

常见临床表现

1.腹痛

最常见症状为急性腹痛,腹痛部位不确定,在脐周、右上或右下甚至全腹部,可放射至背部、膀胱区或外生殖器。疼痛发作数小时、数天、数周不等,可伴恶心、呕吐、便秘,为间歇性和痉挛性发作。可有轻度发热和血白细胞增多。

2.神经系统症状

周围神经性疾病亦是主要症状,轻重不一,有肌痛、肌无力,重者有抽搐和全身性软瘫等,如累及脑神经可出现眼肌麻痹、视神经萎缩、面神经瘫痪、声嘶、吞咽困难等症状。

3.尿色异常

急性期新鲜尿呈棕色或葡萄酒红色,但亦可正常。

4.精神症状

有性格改变、神经衰弱、烦躁不安以及癔病样发作等。

Carcinoidsyndrome类癌综合征

除食管外,消化道的任何部位都可发生类癌,位于阑尾者占1/3,多见于女性,很少转移。位于胃者占2%,其余则位于十二指肠、结肠(多见于男性)、胆囊及梅克尔憩室等处,也可发生在支气管及卵巢,但较少见。发生在小肠者,恶性程度大,并可转移到肺、骨骼及其他腹腔内器官。伴有类癌综合征的支气管类癌,预后差。类癌可以发生于任何年龄。阑尾部位的类癌发病年龄多在30~40岁,其他部位的类癌多发生于50~60岁。

类癌细胞可产生多种有生物活性的物质,其中最主要的是5-羟色胺、缓激肽、组胺及前列腺素等。5-羟色胺来源于食物中的色胺酸。在发生类癌后,食物中的色胺酸有60%在类癌细胞中转变为5-羟色胺,因此在类癌患者血液中的5-羟色胺有明显的增加。

缓激肽是引起临床表现的另一种比较主要的生物活性物质。在类癌组织中有大量的血管舒缓素,这是一种蛋白水解酶,作用于激肽原,生成赖胺酸缓激肽(胰激肽),在胺肽酶的作用下,赖胺酸缓激肽又转变为缓激肽。缓激肽引起皮肤潮红,皮肤温度不高,为冷型。5-羟色胺引起的皮肤潮红、皮肤温暖,为热型。若已有肝脏转移,一方面因为产生的5-羟色胺过多,另一方面可以直接进入肝静脉而进入体循环。再者肝脏因广泛类癌的侵犯使清除的功能降低。因此,在有肝脏转移后,类癌综合征即可发生。

主要临床表现皮肤潮红。典型发作为突然出现皮肤潮红,开始只持续10~15分钟,间隔几周到几个月发作一次,以后发作愈来愈频繁,一天可发作几次;持续时间也越来越长,可长达几小时。潮红分为三个阶段:

1.初起颊部及鼻部皮肤呈砖红色,后扩展到颈、胸部及四肢。结合膜也可充血。同时出现眼睑及口唇水肿,皮肤变热。

2.皮肤出现青紫,皮肤变凉。输出量降低,心率增快,血压轻度下降。

3.可能因为血管扩张而发生低血压甚至休克,称类癌危象。皮肤潮红也可呈持续性,因局部毛细血管扩张引起血流淤滞。在鼻、颊部皮肤有典型的血管扩张的表现。若将类癌切除,这种改变可以消失。因为食物中的色胺酸被类癌细胞利用转变为5-羟色胺,故出现由于烟酸缺乏而引起的糙皮症。

Blackwidowspiderbite黑寡妇蜘蛛咬伤

当人被蜘蛛蜇伤后,其注入毒汁常在数分钟内引起局部疼痛。可见瘀斑、红斑、丘疹、肿胀甚至水疱等皮损,亦可见局部坏死者。当被黑寡妇蜘蛛咬伤时,则可引起全身中毒症状,如抢救不及时,常可导致死亡。

Degos’disease恶性萎缩性丘疹病

恶性萎缩性丘疹病又称德戈(Dego)病、克耳米埃尔综合征,本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。

临床表现

以青壮年发病率最高,多发于20~40岁,男性多见。通常是累及皮肤和肠道,而皮肤往往在先,约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统,少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢,特别是在背部和肢体近端,而面和手足较少。

原发损害直径2~15mm的半球状水肿性红色丘疹。病程中部分损害持续存在或吸收消失,遗留小的白色皮肤萎缩,而大多数中央迅速坏死,发生溃疡。遗留瓷白的皮肤萎缩斑上附有灰白色鳞屑,有狭窄的高起边缘,其上或有扩张的毛细血管。损害成批出现,少则几个,多则百余个,散在分布,较少相互融合。一般无自觉症状。可持续数个月或数年。

在皮肤损害出现后3周至10年间发生肠损害,多数是小肠、大肠、肠系膜,而胃亦有累及。呈隐袭发病,早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等,进而发生腹绞痛和便血,最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎,故预后不良。眼部损害在眼睑、球结膜,可有白色无血管斑,脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。

Denguefever登革热

登革热(dengue)是登革病毒经蚊媒传播引起的急性虫媒传染病。登革病毒感染后可导致隐性感染、登革热、登革出血热,登革出血热我国少见。典型的登革热临床表现为起病急骤,高热,头痛,肌肉、骨关节剧烈酸痛、部分患者出现皮疹、出血倾向、淋巴结肿大、白细胞计数减少、血小板减少等。本病主要在热带和亚热带地区流行,我国广东、香港、澳门等地是登革热流行区。由于本病系由伊蚊传播,故流行有一定的季节性,一般在每年的5~11月份,高峰在7~9月份。在新流行区,人群普遍易感,但发病以成人为主,在地方性流行区,发病以儿童为主。

1.典型登革热

(1)发热起病大多突然,体温迅速达39℃以上,一般持续2~7日,热型多不规则,部分病例于第3~5日体温降至正常,1日后又再升高,呈双峰热或鞍型热。儿童病例起病较缓、热度也较低。发病时伴有头痛、背痛和肌肉关节疼痛,眼眶痛,眼球后痛等全身症状。可有感觉过敏、恶心、呕吐、腹痛、食欲差、腹泻和便秘等消化道症状。颜面和眼结膜充血,颈及上胸皮肤潮红。发热期可出现相对缓脉。

(2)皮疹于发病后2~5日出现,初见掌心、脚底或躯干及腹部,渐次延及颈和四肢,部分患者见于面部,可为斑丘疹、麻疹样皮疹、猩红热样皮疹、红斑疹,稍有刺痒,也有在发热最后1日或在热退后,于脚、腿背后、踝部、手腕背面、腋窝等处出现细小淤斑,1~3日内消退,短暂遗留棕色斑,一般与体温同时消退。

(3)出血于发病后5~8日,约半数病例可出现不同部位、不同程度的出血,如鼻衄、皮肤淤点、胃肠道出血、咯血、血尿、阴道出血等。

(4)其他全身淋巴结可有轻度肿大,伴轻触痛。可有肝大,脾大少见。个别病例有黄疸。病后患者常感虚弱无力,完全恢复常需数周。

Fabry’sdisease

弗布利氏综合征(Fabrysdisease)即血管角质瘤综合征或安德森-弗布利氏综合征(Andeson-Fabrydisease),或α-半乳糖苷酶A缺乏病(alpha-galactosidaseAdeficiency),于年首先由英格兰的安德森和德国的法布里几乎同时报道。

法布里将该疾病的皮肤表现称为弥漫性体血管角质瘤,我们现在仍使用这个词来描述该疾病的皮肤损害。这种X连锁的疾病主要发生在半合子的男性,也有许多有关女性患者其他器官受累的报道。本病是一种多器官多系统疾病,包括皮肤病变、神经系统病变、如无汗症、肢端感觉异常、心血管病变、眼部病变、其他如贫血,淋巴组织增生,肝脾肿大,骨无菌性坏死,肌病及低丙种球蛋白血症等。

弗布利氏综合征肾脏受累多出现在20岁后,主要表现为轻度蛋白尿,偶尔伴随血尿,偶见肾病综合征和较轻度的高血压症状。一般肾功能减退缓慢,患者常于40岁以后发生终末肾衰,偶尔有严重肾小管功能障碍,出现肾性尿崩症、肾小管酸中毒或肾性糖尿。

弗布利氏综合征主要为对症及支持疗法,特别是在疼痛和发热期间。主要是针对神经性疼痛、慢性肾功能不全、心脏病变等临床表现的对症治疗。在透析和肾移植技术开展之前,本病死于尿毒症的平均年龄为42岁。由于肾移植治疗的开展,心血管病变成为本病主要死因。由于B血型特异性的糖鞘脂的累积,B血型和AB血型的患者临床表现更为严重,且预后较差。

FamilialMediterraneanfever家族性地中海贫血

地中海贫血(Thalassemia)于年由Cooley和Lee首先描述,最早发现于地中海区域,当时称为地中海贫血,国外亦称海洋性贫血。实际上,本病遍布世界各地,以地中海地区、中非洲、亚洲、南太平洋地区发病较多。在我国以广东、广西、贵州、四川为多。这是一类由于常染色体遗传性缺陷,引起珠蛋白链合成障碍,使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏,因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。因为最早发现的地区是在地中海,就把此病命名为地中海贫血。我国自然科学名词审定委员会建议本病的名称为珠蛋白生成障碍性贫血。习惯上仍称为地中海贫血,简称海贫。

(1)重型:出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓胜变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡。常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。

(2)中间型:轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年。

(3)轻型:轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现。

Henoch?SchonleinpurpuraHenoch?Schonlein紫癜

Henoch-Schonlein紫癜(allergicpurpura)也称亨诺-许兰综合征(Henoch-Schonleinsyndrome,HSS)、过敏性紫癜、急性血管性紫癜、出血性毛细血管中毒症等。它是一种特殊的过敏性血管炎亚型。

Henoch-Schonlein紫癜根据临床表现分为单纯型、关节型、胃肠型和肾型紫瘢4类。

Inflammatoryboweldisease炎性肠病

炎性肠病简称IBD,是一种特殊的慢性肠道炎症性疾病,主要包括克罗恩病(CD)和溃疡性结肠炎(UC)。

临床上,炎性肠病患者会表现为反复的腹痛、腹泻、粘液血便,甚至出现各种全身并发症如视物模糊、关节疼痛、皮疹等。本病经治疗可好转,也可自行缓解。但多数患者反复发作,迁延不愈,其中相当部分患者因出现并发症而需要手术治疗。

Kawasakidisease川崎病

小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS)又称川崎病,是年日本川崎富作医师首选报道,并以他的名字命名的疾病。本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿,男多于女,成人及3个月以下小儿少见。临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。由于本病可发生严重心血管并发症而引起人们重视,未经治疗的患儿发生率达20%~25%。

Meningococcemia脑膜炎球菌血症

脑膜炎球菌性败血症部位:皮肤,全身,其他科室:血液科,内科症状:发热斑疹丘疹菌血症坏死性筋膜炎前囟饱满呼吸不规则炎性损害脑脓肿迁移性脓肿鉴别诊断:目前没有相关内容描述。并发症:普通型败血症期约10%患者于发病后2天左右,唇周或其他部位可出现单纯疱疹。

由于脑膜炎球菌败血症有各种类型故其皮损表现也有多样

1.普通型败血症期皮疹可见于70%左右的病人病后不久即出现主要为瘀点和瘀斑见于全身皮肤和黏膜大小为1mm~1cm瘀点瘀斑出现前偶可见全身性玫瑰色斑丘疹病情重者瘀点瘀斑可迅速扩大且因血栓形成发生皮肤大片坏死此外尚可见到疱疹脓疱约10%患者于发病后2天左右唇周或其他部位可出现单纯疱疹

2.暴发型败血症常于短期(12h)内出现遍及全身的广泛瘀点瘀斑并迅速扩大融合成大片皮下出血或继以坏死

3.慢性脑膜炎双球菌败血症发热后常成批出现皮疹以红色斑丘疹最为常见瘀点皮下出血脓疱亦可见到有时可见结节红斑样皮疹中心可有出血皮疹多见于四肢发热消退后皮疹亦退去从患者脑脊液或血液中培养出脑膜炎双球菌诊断立即可成立在早期瘀斑损害中取血涂片检查可获得阳性结果

Pancreaticpanniculitis胰腺性脂膜炎

胰腺性脂膜炎是一种罕见的合并胰腺疾患的脂肪坏死性炎症,约占胰腺疾病的2%-3%。国内共报道5例,均为男性,其中4例患有胰腺炎,1例伴胰腺癌。大部分患者淀粉酶和脂肪酶均升高,但本例患者血淀粉酶未升高。其可能的机制是受损胰腺组织释放的胰酶通过血流最终沉积在脂肪组织中,导致局部脂肪坏死。

由于皮下脂肪坏死而出现疼痛性或无痛性皮下结节,直径1-5cm,质软似有波动感,轻度隆起皮面,表面潮红、水肿,严重时破溃流出黄色胶状粘性液体。通常出现在下肢,尤其是小腿伸侧,偶可发生于臀部、上臂和躯干,极少发生于头颈部。

患者因伴有胰腺疾病,可出现严重的全身症状,如发热、呕吐、腹痛、腹胀、黄疸等。但约12%的胰腺癌患者会同时出现腹痛和皮下脂肪坏死,腹痛症状的缺乏会导致本病的诊断及治疗延误。本例患者从发病开始一直未出现腹痛症状。

有54%-88%的患者会出现单关节或多个关节炎症状,尤以踝关节最为显著,可间隙性、游走性或持续性发作。本例患者出现双踝关节肿胀疼痛症状。

本病的特征性病理表现是局灶性脂肪细胞凝固坏死,脂肪细胞形成无核鬼影细胞,坏死脂肪边缘部位有不同程度的细斑点状嗜碱性钙盐沉积和不同程度中性粒细胞浸润,伴核尘。结合本例患者临床表现、皮肤病理、腹部CT等可明确诊断为胰腺性脂膜炎。

Parasiticinfestation寄生虫感染

寄生虫感染在非洲、亚洲和中、南美洲甚为普遍,而在其他地区则很少见。从工业发达国家到流行区的旅行者,只要遵守饮食和游泳卫生准则并采取减少暴露的简便措施,常能减少感染的危险。来自流行国的旅游者有时不大可能在发达国家传播寄生虫病,因为工业化国家通常不存在很多寄生虫病传播所需的环境条件,即媒介和中间宿主。但通过粪-口途径,输血,器官移植或当地的适宜媒介,仍有可能发生输入性感染的传播。

Polyarteritisnodosa结节性多动脉炎

结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa)是一种累及中、小动脉全层的坏死性血管炎,可有肾小动脉血管炎,但没有肾小球肾炎以及微动脉、毛细血管和小静脉的血管炎。随受累动脉的部位不同,临床表现多样,以肾脏,心脏,神经及皮肤受累最常见。本病要避免滥用药物,防止药物过敏和感染。

Porphyrias卟啉病

本组疾病主要包括肝性卟啉病、ALA脱水酶缺乏卟啉病、急性间歇性卟啉病、遗传性粪卟啉病、变异性粪卟啉病、迟发性皮肤卟啉病、肝性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性卟啉病、X连锁铁粒幼细胞性贫血、先天性红细胞生成性卟啉病。下面介绍较为常见和有特征性的迟发性皮肤卟啉病和红细胞生成性原卟啉病。

迟发性皮肤卟啉病是最常见的卟啉病,是因尿卟啉原脱羧酶缺乏或活性下降使尿卟啉堆积导致的。本病多见于成人,男性多见,多有肝病史或饮酒史。皮疹夏重冬轻。临床表现为曝光部位的非炎症性水疱、大疱,可见糜烂、结痂、溃疡,愈后遗留瘢痕、粟丘疹、色素沉着和色素减退。皮肤的脆性增加,轻微擦伤即可形成糜烂面,用指甲可挂去受累部位皮肤(Dean征阳性)。

红细胞生成性原卟啉病是第二常见的卟啉病,是由于亚铁螯合酶活性低下,原卟啉原IV水平升高而引起的,为常染色体显性遗传。本病大多儿童起病,夏重冬轻,表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感,出现红斑、水肿、风团,严重者可出现水疱、血疱、糜烂、结痂。皮疹反复发作使患者面部呈饱经风霜样改变,面部、手背等曝光部位可见线状萎缩性瘢痕。严重者可伴有肝病,皮疹终生反复发生。

Tumornecrosisfactorreceptor-associatedperiodicsyndrome肿瘤坏死因子相关周期综合征(TRAPS)

常染色体显性遗传自身炎症性疾病。其特点是周期性发热、关节痛、肌痛、多浆膜炎(腹痛、胸痛、心包炎)、眶周水肿和皮疹。极少见,发病率约百万分之一。

Viralillness病毒感染

HerpesZoster带状疱疹

医院皮肤科潘卫利大夫译文和添加疾病摘要)









































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