系统性红斑狼疮(SLE)是一种典型的慢性自身免疫性疾病，好发于育龄妇女，可累及多个器官和组织，血液系统受累并不少见，主要表现为贫血、血小板减少、白细胞降低，甚至出现全血细胞减少，部分患者以血液系统损害为首发表现。中国系统性红斑狼疮研究协作组数据显示，31.9%的SLE患者以血液系统损害为主要首发表现，56.1%的SLE患者可在整个病程中出现血液系统损害。
Evans综合征(ES)患者免疫性血小板减少症(ITP)和自身免疫性溶血性贫血(AIHA)同时或序贯发生。目前SLE合并ES(SLE-Evans)的报道较少，多为个案报道，本文回顾性分析SLE-Evans患者的临床资料。
研究方法
回顾性分析年5月至年5月医院收治的SLE-Evans患者的临床表现、实验室检查结果、影像学检查结果、治疗及转归情况。
研究结果
1.一般资料本研究共纳入SLE-Evans患者5例，占同期住院成人SLE患者的0.15%(5/)。其中女性4例，编号1、2、4、5，男性1例，编号3。出现首发症状时的年龄为15～65岁，中位年龄为47岁，诊断SLE-Evans时年龄为18～69岁，中位年龄为48岁，确诊ES与确诊SLE间隔0～5a，中位间隔时间为38个月。
3例患者(1、3、5)以ES为首发表现，从确诊ES至确诊SLE的中位间隔时间为38个月(10个月～5a)。1例患者(2)以SLE为首发表现，确诊SLE至确诊ES的间隔时间为4a。1例患者(4)同时诊断为SLE、ES。3例患者(2、3、4)伴发其他自身免疫性疾病，2例抗磷脂综合征，1例同时合并ANCA相关性血管炎、原发性胆汁淤积性胆管炎。
2.临床表现5例患者均有全身乏力及贫血貌，4例患者(1、3、4、5)出现皮肤黏膜出血，3例患者(3、4、5)出现发热，3例患者(2、3、5)出现胃肠道症状，2例患者(3、5)出现面部红斑，2例患者(3、5)出现肾受累症状，2例患者(2、3)出现心脏受累症状，1例患者(2)出现皮肤黏膜黄染，1例患者(3)出现呼吸道症状，1例患者(3)出现神经系统症状，1例患者(3)出现关节受累症状，1例患者(5)出现口腔溃疡。SLEDAI评分4～41分，平均16.6分。3例患者(1、3、5)以ES为首发表现，演变为SLE时的临床特征分别为:1表现为皮肤出血，3表现为神经系统、心脏、肾、肺受累，5表现为发热、皮肤黏膜(面部红斑、口腔溃疡)、肾受累。
3.实验室检查和影像学检查5例患者均有HB下降、PLT减少、网织红细胞(Ret)升高、Coombs试验阳性。HB最低值为34～55g·L-1，平均为45.6g·L-1，5例均为重度贫血(30～60g·L-1)，PLT最低值平均为11.6(2～24)×L-1。4例患者乳酸脱氢酶水平升高，2例患者直接胆红素、间接胆红素水平均升高，1例患者总胆红素水平升高。3例患者尿隐血阳性，2例患者尿蛋白阳性，1例患者尿胆原阳性，1例患者尿胆红素阳性。超声检查示4例患者脾肿大，2例患者胸腔、腹腔、盆腔及心包多浆膜腔积液，1例患者盆腔积液，1例患者宫腔积液，1例患者双下肢静脉血栓形成。CT检查示1例患者脑出血、双肺可见多发斑片状及磨玻璃状影。24h动态心电图示2例患者频发房性期前收缩、短阵房性心动过速。核医学检查示1例患者肠道蛋白丢失显像弱阳性。5例患者血清抗核抗体(ANA)均阳性，3例患者抗双链DNA(dsDNA)抗体阳性，2例患者抗干燥综合征A抗体(SSA)抗体阳性，4例患者抗磷脂抗体阳性(狼疮抗凝物阳性4例、抗心磷脂抗体阳性1例、抗β2-糖蛋白抗体阳性1例)，3例患者抗核小体抗体阳性，2例患者抗组蛋白抗体阳性，1例患者抗Scl-70抗体、抗线粒体抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗髓过氧化物酶抗体、甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)、甲状腺球蛋白抗体(TgAb)均阳性，1例患者抗nRNP/Sm抗体阳性，3例患者抗血小板抗体阳性，4例患者补体C3、C4均下降，1例患者仅补体C3下降。见表1。
4.治疗及转归治疗：5例患者均接受糖皮质激素治疗，其中接受甲泼尼龙1.5～2.0g冲击治疗2例;联合1种或多种免疫抑制剂，联合羟氯喹4例，联合环磷酰胺3例，联合西罗莫司1例，联合环孢素1例，联合吗替麦考酚酯1例;使用人免疫球蛋白1例，血液透析1例，4例应用重组人血小板生成素(Re