病史
患者男性，30岁。因咳嗽、咳痰伴咯血10天入院。自诉近来常感四肢骨关节疼痛不适，并伴有眼睛发红、流泪及畏光。入院后实验室检查：（血）白细胞14.49×10^9/L，中性粒细胞百分比89.3%，中性粒细胞数12.9×10^9/L；（尿）蛋白±，尿隐血：++++，白细胞酯酶：±，红细胞计数：/ul，白细胞计数：41/ul，小圆上皮细胞：+。
2影像检查
3影像学表现
两肺野透亮度略低，呈广泛磨玻璃样背景，两肺内见散在斑片、结节影，右肺门部分结节内见空洞形成，部分斑片影内见支气管充气征，两侧支气管基本通畅，纵隔内未见明显肿大淋巴结，两侧胸腔内未见积液。
4病理结果
（肺穿刺）穿刺肺组织，可见中性粒细胞性毛细血管炎，肺泡腔内可见显著出血及含铁血黄素沉积，未见明确肉芽肿结节，特染结果未查见阳性菌。形态学提示弥漫性肺泡出血，伴多量中性粒细胞浸润及部分区机化性肺炎样改变。
免疫组化：CD34（血管+），CD68（kp1）（组织细胞+），CK（pan）（上皮+），Des（肌+），特殊染色：抗酸(-)，六胺银(-)，PAS(-)，铁染色(-)，网染（网状纤维增生）弹力(-)。
患者入院后查（血）：中性粒细胞胞浆抗体（胞质型）阳性；蛋白酶3升高（RU/ml），结合血液及病理学所见，诊断为ANCA相关性血管炎。
经过治疗后1月复查胸部CT，病灶明显吸收，图像如下：
5讨论
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一类与ANCA相关、以小血管受累为主的系统性血管炎，可累及全身多个系统，以肾脏、肺部常见，临床表现复杂多样。根据年ChapelHill分类标准，AAV分为肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性粒细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA，旧称Churg-Strauss综合征）。根据其荧光类型可分为核周型-ANCA（P-ANCA）和胞浆型-ANCA（c-ANCA），其对应靶抗原分别为髓过氧化物酶（MPO）和蛋白酶3（PR3）。临床上ANCA相关性血管炎以单抗原阳性常见，双抗原阳性罕有报道。
AAV的胸部CT表现主要包括以下几项：1、肺结节：65%以上的患者表现为两肺多发结节；2、空洞性病变：当结节直径大于2cm时易出现空洞，通常以厚壁空洞为主，经过治疗后的空洞可转换为薄壁空洞；3、实变影；4、晕征；5、支气管壁增厚；6、弥漫性肺泡内出血（DAH）。AAV的肺部CT缺乏特异性，影像表现多样、多变及多发，正确诊断需影像结合临床。在患者出现以下几种情况时需要警惕AAV的可能：1、上气道变形或溃烂；2、明显的皮肤紫癜；3、周围神经病变；4、进展迅速的肾小球肾炎；5、肺肾综合征；6、胸部CT发现结节或空洞；7、弥漫性肺泡内出血（DAH）。
6参考文献
[1]JennetteJC，FalkRJ，BaconPA，eta1．revisedinternationalChapelHillconsensusconferencenomenclatureofvasculitides[J]．ArthritisRheum,,65(1):1-11.
[2]Casta?erE1,AlguersuariA,GallardoX,etal.Whentosuspectpulmonaryvasculitis:radiologicandclinicalclues[J].Radiographics,,30(1):33-53.
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