女,14岁,臀部、四肢伸侧及手掌发生红色结节斑块1年,对称分布,自觉疼痛。
双下肢红色结节斑块
臀部红色结节斑块
手掌红色结节斑块
上肢红色结节斑块
病理可见表皮层大致正常,真皮层内弥漫炎症细胞浸润,可见多数中性粒细胞及其核尘,还有淋巴细胞及组织细胞。
病理表现
病理表现
血管周围多数中性粒细胞浸润及核尘,可见血管外红细胞
病理表现
可能的诊断是什么?
A.持久隆起性红斑
B.急性发热性嗜中性皮病(Sweet病)
C.淋巴瘤
D.类风湿嗜中性皮病
持久隆起性红斑
临床表现:为紫红、红棕色丘疹、结节或斑块;初为水肿性,后因纤维化逐渐坚实;好发于手、膝伸侧,对称分布;无自觉症状,也可疼痛或瘙痒;病程慢性,皮损持续存在。
臀部斑块
肘部斑块
臀部斑块(同一患者)
组织病理学:早期皮损表现为白细胞碎裂性血管炎,即血管内皮细胞肿胀,血管壁纤维素样坏死,中性粒细胞碎裂、核尘形成,红细胞溢出;成熟皮损为肉芽组织形成、血管周围同心性纤维化及中性粒细胞为主浸润;晚期的典型表现是毛细血管壁纤维素样坏死或纤维化,细胞外胆固醇沉积。
病理表现
血管壁纤维素样坏死,中性粒细胞碎裂、核尘形成,红细胞溢出(黑色箭头)
病理表现
急性发热性嗜中性皮病(Sweet病)临床表现:典型皮损是扁平隆起的潮红斑块、环形或卵圆形,边缘常见假性水疱状颗粒或乳头状突起;患者可有眼结膜充血,口腔黏膜糜烂、溃疡,伴发热、肌痛及大关节游走性疼痛。
临床表现
临床表现
临床表现
病理组织学:真皮浅层明显水肿,早期真皮层内弥漫中性粒细胞浸润,后期淋巴细胞及中性粒细胞浸润。
病理表现
病理表现
皮肤淋巴瘤
临床表现:临床表现为暗红色斑片、结节、斑块,皮损常持续存在,自觉症状不明显,部分患者伴有全身症状。
临床表现
临床表现
临床表现
组织病理学:真皮、皮下组织内可见淋巴细胞浸润,部分可以侵入表皮,细胞有异型性。
病理表现
病理表现
免疫组织化学(CD10、Bcl-6、Bcl-2、MIB-1阳性)表明是滤泡中心性B细胞淋巴瘤。
CD10阳性
Bcl-6阳性
类风湿嗜中性皮病
临床表现:皮疹为荨麻疹样,或红斑、丘疹、斑块和结节,可呈环状,散布于躯干、肩颈及四肢。单个损害持续1~3周,能自行缓解。常见于中年女性。是类风湿性关节炎的一种皮肤表现,少见。患者血清类风湿因子阳性,且病情严重。
手部皮疹
脚部皮疹
组织病理学:表皮层大致正常或棘层增厚,表皮突下延,真皮浅层水肿,中性粒细胞为主炎症细胞浸润,可见核尘。浸润呈结节状或弥漫性,有时有血管病变。
病理表现
病理表现
小结这是一组以结节、斑块为基本损害的疾病。持久隆起性红斑临床表现以暗红色斑块、好发于肘膝伸侧为特点。病理表现为白细胞碎裂性血管炎。
Sweet病临床表现为潮红斑块,边缘常见假性水疱为特点,病理可见真皮浅层明显水肿,弥漫性中性粒细胞浸润,但一般无血管炎改变。淋巴瘤临床上也表现为斑块、结节,但皮损常多发、广泛,病理表现为单一的淋巴细胞浸润,且有异型性为特点。免疫组织化学可进一步明确淋巴瘤的性质。类风湿嗜中性皮病多见于类风湿性关节炎患者,类风湿因子阳性。
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