我国首例血管炎型IgA肾病的诊治历程

前言

这是我国第一例IGA肾病(血管炎型)的诊断历程,虽然已过去近二十年,但对提高年青大夫对IGA肾病的认识仍然有非常重要的意义。该患者的临床及病理特点均四不像,既不符合IGAN的一般特征,也不像普通的慢性肾炎,尤其是肾脏活检检查更是特殊,它具有了肾脏病变所有的病理特征(增生、硬化、新月体、炎细胞浸润、退化....)。这是啥病?如何治疗?一直在临床困惑我们。全军肾脏病研究所全体同仁在黎磊石、刘志红院士的组织下多次进行讨论,最终将其命名为IGAN(血管炎型),并按急性血管炎综合症对此进行多靶点免疫抑制治疗。该病例已密切随访17年,一直坚持工作的状态病情保持稳定,达到临床痊愈的标准。对本例的诊治过程也是我们加深对IGA肾病认识的过程,该患者的成功缓解及治愈更加提高了我们对IGAN这类疾病认识的深度和广度。本文系统地总结了本例患者的诊断思路及相关依据,同时也将疾病的治疗过程的各种指标变化详细地与大家分享。想强调这样一个理念:IGAN不是一个单一的疾病,而是一组具有相同免疫病理特点,但临床表现千姿百态的综合症。对IGAN的诊断不能只看有无IGA沉积,更要关联它的临床与病理特点,并要结合临床病理变化特点有针对性地因人而异的制定治疗方案,即在IGA肾病发病机理尚未完全明了的当今,唯有这样个体化的处置才能大大提高IGA肾病的治疗效果。

据我了解,本







































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