鱼鳞病,顾名思义其症状犹如覆盖鱼鳞般的一种皮肤病变。鱼鳞病的症状主要是角化障碍形成的鱼鳞般的鳞屑,以及皮肤干燥。
此病具有先天遗传性,婴儿出生三个月到五岁发病,男女均见,治疗缓慢,迁延日长,很多患者与此病伴随了数年数十年。
此病在寒冷干燥的季节加重,温暖潮湿的季节减轻。根据不同的患者体现的症状也不同,把鱼鳞病分为了几个不同的类型。
寻常型鱼鳞病发作时首先在背部、肢体伸侧出现少量干燥鳞屑。继之,在腹部、肢体伸侧也可出现鳞屑。鳞屑呈多角形式菱形,边缘上翘,中央粘着,观之如鱼之鳞甲,故名鱼鳞病。
患者往往全身皮肤干燥,下肢尤其明显。腋下、腹股沟、腘窝、肘窝等皱褶部位,常无损害。
头皮及颜面外周也有轻度的类似损害。每至春夏气温升高,相对湿度增大时,鳞屑脱落,皮肤变得光滑。
秋冬来临时,疾病又复发如故。随年龄增长,疾病有逐渐加重的趋势。
青春期后,由于皮脂腺、汗腺功能活跃,症状可趋缓解,但不完全消失而伴随终生。
只传男不传女?有一种鱼鳞病的遗传与性别有关,只传男不传女,男婴三个月的时候发作。皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状。皮肤干燥粗糙,皮损可局限或泛发,颈前部,四肢伸侧,躯干常受累。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。
幼儿期腋窝、肘窝等部亦可受累。成人期腘窝可受累,颈部受累最重,躯干部腹部较背部严重。一般不发生毛囊角化,掌跖皮肤正常,夏季减轻。皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力,可有隐睾症,骨骼异常等。
表皮松解性角化过度鱼鳞病表皮松解性角化过度鱼鳞病,此种类型又被称为大疱性表皮松解症鱼鳞病,此病比较少见。一般在婴儿出生后的几个小时或是几天后发作,出现泛发性红斑鳞屑。鳞屑脱落后全身红皮、糜烂、脱屑和大皮皮肤剥落,广泛分布的大疱,水疱愈合后无瘢痕。随年龄增长,病情可以减轻,水疱和红皮逐渐减轻消退。表现为疣状角化过度,特别是肘窝、腘窝、腋窝、腹股沟等屈侧和间擦部位。
板层性鱼鳞病板层性鱼鳞病,这类型也是比较少见的,皮肤外面如同裹了一层黄褐色的漆膜紧紧裹住。两到三周后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰棕色四边形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。
往往对称性发于全身躯干四肢,包括皱褶部。掌跖过度角化,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。
少数患者有严重的睑外翻、唇外翻情况。此类型可以受地域环境的影响而发作,以及近亲结婚的群体中比较多见。
迂回性现状鱼鳞病迂回性线状鱼鳞病,躯干和四肢近端泛发性多环状匍形性皮疹,外围有增厚。变化缓慢的角质边缘,腘窝和肘窝的屈面苔藓形成或角化过度。
一些病例可发生松弛型角层下水疱,掌跖多汗,大多数病例可见竹节发,本病常同时存在特应性皮炎。随年龄增长,皮肤和毛发逐渐好转,但皮肤仍干燥,脱细屑。
鱼鳞病患者的临床表现
1、皮肤粗糙手纹和脚纹多、深、乱,手掌和脚掌的皮肤粗糙,甚至形成很厚的角质斑块,干燥环境下角质斑块容易皲裂,引起疼痛。
寻常型鱼鳞病的临床表现一般在出生后数月至5岁前发病,青春期最为严重,之后逐步缓解。温暖潮湿的热天会缓解,而寒冷干燥的冷天会加剧。
2、红斑
鱼鳞病的症状发展缓慢,可持续终生。鱼鳞病发生后,患者全身弥漫性红斑基础上,有灰棕色中央黏着、边缘游离的鳞屑。有的鱼鳞病患者,会出现连续性板层表皮脱落,有例眼睑外翻等症状。
3、毛囊角化丘疹毛囊角化丘疹一般都出现在上臂和大腿的伸侧,有的时候脸颊也会有。病情不严重时,毛孔粗一些,每个毛孔就是一个小点。病情严重的话这些小点就会变得很明显,如果连成一片出现,看起来就会象锉刀一样,这是非常常见的症状。
4、皮肤干燥一些鱼鳞病患者,鱼鳞病在患儿两岁开始加重,青春期后病情减轻。皮损特点为干操和鱼鳞状黏着性,淡褐色鳞屑,以四肢伸侧为重。
5、季节变化鱼鳞病属于皮肤角化病,可发于任何年龄。通常患者皮肤干燥粗糙,僵硬,易掉白皮,伴有浅褐色或黑褐色的鳞屑。状似鱼鳞或蛇皮,轻者毛孔堵塞,致使皮肤干燥无汗,汗毛稀少。
在鱼鳞病发作初期,患者通常没有明显症状。但受季节限制,常常在冷季加重,热季缓解。冷天常会出现瘙痒等症,热季少数患者,可能因出汗困难,而感觉周身不适。
?鱼鳞病的预防措施
1、加强皮肤管理鱼鳞病患者一定要加强皮肤护理,干燥季节时,皮肤失水相对增加,造成患者的皮肤干裂。加重了患者的病情,患者要采取措施进行肌肤的补水工作。冷季气候干燥时,皮肤失水相对增加,皮损即加重。因此,冷季是护理的重点。
2、洗澡不宜过勤同时,肥皂不宜使用过多。洗澡后要搽用护肤油脂,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分。
3、注意饮食忌食刺激性食物,如酒、蒜、辣椒等;羊肉、牛肉也要少吃,多吃一些芹菜、蘑菇等,可使患者舒适,病情缓解,达到预防作用。酒精同鱼鳞病的发生存在着密切的关系,因此如果要预防疾病的发生,一定要注意戒烟忌酒,以免导致鱼鳞病的发生。多吃富含维生素A的食物,维生素A对鱼鳞病患者有很好的帮助作用。如多吃胡萝卜、白薯、鱼肝油及猪肝等。
4、注意保暖保暖也是鱼鳞病患者需要注意的问题,避免风寒刺激皮肤,导致病情加重。
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