天疱疮是一组累及皮肤和黏膜的自身免疫性表皮内大疱病,尼氏征阳性。天疱疮有四种常见病理类型:寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、红斑型天疱疮、落叶型天疱疮,另外还有瘤疹样天疱疮(副肿瘤型天疱疮)、lgA天疱疮临床较为少见。无论何种天疱疮都有它们共同的特征:①薄壁、松弛易破的大疱;②组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱;③免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或C3网状沉积。血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体。
红斑型天疱疮,又称Senear-Usher综合征,是落叶型天疱疮的良性型。皮损发生于头部、前额、鼻、两颊、耳壳,有时胸背部、腋窝、腹股沟也可被侵犯,但很少累及四肢,口腔、阴道黏膜损害较为少见。在面部有对称的红斑及鳞屑痂,皮损类似盘状或系统性红斑狼疮、脂溢性皮炎。局限性红斑上有脂性鳞屑、黄痂。上述皮损出现一至数月后,胸背部和四肢突然发生松弛性大疱,疱壁薄,易破,糜烂面渐扩大,渗液较多,表面常结成污秽色、黑褐色痂和脂性厚痂,不易脱落,预后留棕褐色色素沉着。水疱此起彼伏,尼氏征阳性。一般无黏膜损害。自觉瘙痒,全身症状不明显。
特殊类型的天疱疮并不以糜烂面为主,它是以水肿性的红斑、环状的红斑为主要症状表现的,例如:药物性的天疱疮可能只局限在某一些特定部位的皮肤,它并不会出现很明显的水疱、大疱或糜烂等症状,只会出现一些淡淡的红斑或浅浅的糜烂面;而IgA型的天疱疮,它往往水疱比较明显,疱壁较紧张,糜烂面并不多;另外还有一些疱疹样天疱疮,表现为比较弥漫的一些水肿性红斑,红斑的周围会出现小的环状的水疱。红斑型天疱疮容易被误诊,临床要加以鉴别诊断。
1.脂溢性皮炎又称脂溢性湿疹,皮损主要出现在头皮、眉弓、鼻唇沟、面颊、耳后、上胸、肩胛间区、脐周、外阴和腹股沟等部位。初期表现为毛囊周围炎症性丘疹,之后随病情发展可表现为界限比较清楚、略带黄色的暗红色斑片,其上覆盖油腻的鳞屑或痂皮。自觉轻度瘙痒。发生在躯干部的皮损常呈环状。皮损多从头皮开始,逐渐往下蔓延,严重者可泛发全身,发展为红皮病。
2.头面部银屑病损害分散成片状,界限分明,鳞屑很厚,触之高低不平,头发不脱落,短发聚集而成束状,重者损害可连成大片,扩展至前发际处,侵及前额数厘米。刮去鳞屑有薄膜现象(即将鳞屑刮除,其下为一红色发亮的薄膜)及出血现象(即轻刮薄膜可出现散在小出血点),薄膜现象和出血现象是银屑病损害的重要特征。
3.玫瑰糠疹好发于颈、躯干、四肢近端,呈椭圆形斑疹,中央略带黄色,边缘微高隆起,呈淡红色,上覆白色糠秕样鳞屑。
4.体癣损害边缘隆起而狭窄。界限清楚,有中央痊愈向周围扩展的环状损害。瘙痒明显,患者往往有手足甲癣的病史。
5.盘状红斑狼疮皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心,中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状。
6.系统性红斑狼疮①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。
②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹,少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。
7、环状红斑①.单纯性回状红斑,初起为淡红色丘疹,离心性扩大成环形,呈鲜红或淡红色。皮疹数目较多,可呈多环形,红斑边缘狭窄如线,1~2天后可自行消退,但别处又可再起,皮损好发于躯干和四肢。
②.离心性环状红斑,初起为单个或多个水肿性红色丘疹,向周围逐渐扩大,中央渐消退,呈环状或弧形,皮疹好发于四肢、臀部,面部少见。
③.匍行性回状红斑,皮损主要累及躯干及四肢近端部位皮肤,呈泛发性瘙痒性红斑,外观似木板上的花纹。
8.多形红斑皮疹多形,有红斑、丘疹、风团、水疱、大疱和紫癜等。临床分3型:
①.红斑丘疹型:皮疹以红斑、丘疹为主,亦见风团,分布于四肢末端伸侧面。充分发展的红斑可形成靶形损害。皮疹光照后加重,可出现同形反应,有轻度瘙痒,黏膜损害轻,常局限于口腔黏膜。
②.局限水疱型:皮疹以水疱为主,红斑中央有水疱或红斑为水疱围绕,皮疹数目不多,局限于四肢末端部位,有黏膜损害。
③.重症型:发病前有前驱症状,红斑数目多,主要分布于四肢,常扩散至躯干,有多数典型的靶形损害,有发热,黏膜损害严重,可累及2个部位的黏膜。全身浅表淋巴结增大。
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