近日我院肾内科门诊来了一位既普通又特殊的病人,徐**,男,63岁,半年前老徐因反复高热咳嗽在外院行肺切除术,当时血肌酐mmol/L,之后血肌酐不断上升,同时伴有双下肢水肿,易疲劳、乏力、食欲减退,直至最近一次检查已进入尿毒症期,准备在我院进行透析治疗。肾内科医生们都在思考:老徐的肾功能恶化速度为何如此之快并且还伴有咳嗽的症状?到底是什么原因导致呢?经过医生们的仔细排查,最终发现下面这项检查的异常才是罪魁祸首!
综合此次入院的检查结果和
既往肺部慢性肉芽肿性炎病史
诊断老徐为ANCA相关性血管炎
什么是ANCA相关性血管炎?
我们先来认识“血管炎”
ANCA是抗中性粒细胞胞浆抗体的缩写,其存在意味着自身免疫系统出现了异常,身体把体内的免疫细胞当成了入侵的病原体,会像对待入侵的病毒、细菌一样对中性粒细胞进行攻击。
ANCA相关性血管炎就是由免疫系统对血管的攻击引起,由于血管遍布全身,所以ANCA相关性血管炎可引起全身多个器官系统的受损,肾、肺的损害比较常见
为什么会患有ANCA关性血管炎?
具体原因未明,目前认为是遗传基础和环境因素(细菌病毒的感染、如丙硫氧嘧啶等)共同作用的结果。
ANCA相关性血管炎会遗传吗?
ANCA相关血管炎有一定遗传性。但仅仅是近亲的风险增高,但总风险仍很低。毕竟这是一个相对少见的疾病。
需要就医的表现
1)发热、游走性关节痛、不适、厌食和体重减轻
2)耳鼻喉症状:鼻窦炎、中耳炎、口腔和/或鼻溃疡、多软骨炎等,还可能出现耳痛、听力损失、耳漏(又称耳溢液)
3)肺部:咳嗽、咳血、呼吸困难,胸部CT可有病变(如浸润、结节)
4)腹部:腹痛、腹泻等
5)肾功能受损:常表现为镜下血尿、红细胞管型尿、蛋白尿
6)高血压
7)神经系统功能障碍:比如手足麻痹、刺痛,甚至脑卒中、癫痫
8)皮肤上的红色或紫色斑点,最常见于小腿
9)眼:眼部肿块、巩膜炎、角膜溃疡、结膜炎、巩膜外层炎
治疗目的在于降低疾病对身体的损害,比如发热、骨骼肌肉疼痛、疼痛等症状消失,尿蛋白正常,肾功能正常。需要根据疾病的严重程度制定具体用药。
糖皮质激素、环磷酰胺是最常见的诱导缓解的药物,激素和甲氨蝶呤、激素和硫唑嘌呤是最常见的的维持治疗药物。诊断明确后,对于ANCA相关性血管炎老徐心里也有了数,在接受免疫抑制剂治疗后,老徐的咳嗽缓解了,贫血也得到逐步纠正。遗憾的是,老徐的肾功能进展虽然得到暂时控制,但因为就诊时肾损害已经很严重,无可避免需要进入透析治疗。
ANCA相关性血管炎患者是不是必需就医?需要住院吗?
科小肾来告诉你
所有怀疑ANCA血管炎病人都需要就医和住院治疗。经过规范治疗,5年生存率明显提高。随着尿毒症的发病率增高,再远期的存活率就不太乐观。但是如果不治疗,几乎所有人都会1~2年内死亡。在经过治疗好转出院后,要按照医嘱规律用药和复查,如果出现发热、骨骼肌肉疼痛、皮疹的症状,及时就诊,由医生评估是否需要重新入院治疗。
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