年2月10日16时17分，被告人“气功大师”王林因患ANCA相关性血管炎、自身免疫性周围神经炎，导致多器官功能衰竭，医院死亡。与此同时，关于“气功大师”王林死亡的讨论刷屏各大网络媒体，其中，人们对置王林于死地的“ANCA”更是一头雾水。因为在之前，大家对王林“大师”所患疾病—ANCA相关性血管炎知之甚少。
那么ANCA相关性血管炎究竟是一种什么疾病，这种疾病有哪些临床症状，易发于哪些人群呢？
医院风湿病专家牛林主任长期从事风湿病及相关疾病的临床诊治和研究，对于王林所“患ANCA相关性血管炎”同样有深入的研究，对于网络之上的讨论，牛林主任也注意到了，为了让广大群众对“患ANCA相关性血管炎”有一个客观地认识和了解，普及与此相关的健康知识，我们专门采访了牛林主任。
牛林医院风湿科主任，副主任医师，长期从事风湿及相关疾病的临床治疗和研究。年选派医医院风湿免疫科系统学习风湿病。年率先在我市成立风湿病专科门诊，设立风湿病治疗组，曾先后成立内分泌风湿科、风湿（免疫）科，医院最先成立、也是规模最大的风湿病专科。十几年来诊治了大量风湿病患者及疑难杂病患者，效果显著，受到广大患者的好评。许多外省市患者也慕名前来医治。
“患ANCA相关性血管炎”原来是一种风湿病
牛林主任说，要知道什么是ANCA相关性血管炎，首先要知道什么是ANCA？ANCA既中性粒细胞胞浆抗体，是指与中性粒细胞及单核细胞胞浆中溶酶体酶发生反应的抗体。当中性粒细胞受抗原刺激后，胞浆中的a-颗粒释放蛋白酶-3(PR3)、髓过氧化物酶(MPO)物质及白细胞抗原生成，刺激机体而产生ANCA，其抗原主要为丝氨酸蛋白酶3(PR3)、髓过氧化物酶(MPO)。抗中性粒细胞胞浆抗体是存在于血管炎患者血清中的自身抗体，是诊断血管炎的一种特异性指标。
ANCA相关性血管炎是风湿免疫疾病中系统性血管炎的一种。系统性血管炎是以血管的炎症反应为主要病理改变的一类炎性疾病。由于血管的炎性病变导致相应的组织器官供血障碍、组织坏死，临床上可因受累血管的大小、类型、部位及病理特征不同而表现各异，严重者累及全身多个系统、脏器，危及生命。包括：肉芽肿性多血管炎（原称韦格纳肉芽肿）、显微镜下多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原称变应性肉芽肿性血管炎）、局限性肾脏血管炎、药物诱导的ANCA相关性血管炎（丙基硫氧嘧啶等）等。
“患ANCA相关性血管炎”在临床有什么表现
ANCA相关性血管炎好发于中老年人，其中50-60岁发病居多，男女比例基本一致。
1、五官受累的表现
该病常累及上呼吸道，鼻受累多见，表现为慢性鼻炎、鼻窦炎，症状有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性鼻腔分泌物。病情加重时可致鼻软骨破坏，甚至“鞍鼻”畸形；气道受累常导致气管狭窄。耳受累最常表现为听力下降，严重者可出现耳聋，也可表现为耳痛、耳鸣和中耳炎；眼受累最常见表现为色素膜炎，表现为畏光流泪、视觉疲劳。部分患者还可以有视网膜病变和球后视神经炎，表现为视力下降，部分患者还可出现眼球突出、复视和一过性失明等；咽喉部受累可出现声音嘶哑甚至声门下狭窄。
2、肺部受累表现
临床上表现为咳嗽、胸痛和咯血。其中50%以上有肺出血表现。重症者因肺泡广泛出血而发生呼吸衰竭危及生命。肺部受累在肉芽肿性多血管炎主要表现为肺部结节性病变；在显微镜下多血管炎主要表现为肺部浸润影、肺间质纤维化和弥漫性肺泡出血；在嗜酸性肉芽肿性多血管炎表现为过敏，如哮喘、血嗜酸性粒细胞增多。
3、肾脏受累表现
疾病活动期多表现为镜下血尿，常伴有蛋白尿，缓解期可呈单纯蛋白尿。肾功能受累常见，半数以上表现为急进性肾小球肾炎。
4、其他系统受累的表现
临床表现以及近年来的研究约发现，70%的患者可以出现神经系统受累。最常见的为外周神经病变，如多发性单神经炎，部分病变损害中枢神经系统，可发生脑梗死、脑出血等。常见2/3患者可有关节和肌肉受累。70%的患者可有皮肤受累，表现为网状青斑、皮疹、紫癜、片状出血和荨麻疹等。也可以累积消化系统，可表现为不易愈合的消化性溃疡、难治性腹泻、食管炎、胰腺炎等。少数嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者可出现睾丸痛和前列腺炎。
“患ANCA相关性血管炎”在临床有什么表现
什么情况下可能患上ANCA相关性血管炎？
1、中老年，较重的全身炎症反应-发热、乏力、体重下降；
2、多系统受累-肺、肾、关节肌肉、皮肤、眼、耳、鼻、神经系统；
3、肺出血肾炎综合征；
4、久治不愈的肺部炎症；
5、与出血、肾功能下降不平行的贫血。
关于风湿病，牛林主任同样有话要说：
很多时候，人们对于风湿病的认识，仅限于四肢关节的疼痛之上。然而事实并非如此，牛林主任强调，风湿免疫疾病是一大类疾病的总称，总共大概有多种，主要包括类风湿关节炎、痛风性关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎（脊柱关节病）、干燥综合征、皮肌炎/多发性肌炎、硬皮病（系统性硬化症）、骨关节炎、白塞病（丝绸之路病）等系统性血管炎等等……，而“气功大师”王林所得的ANCA相关性血管炎仅仅是这多种疾病中的一种。
来源：阜阳健康在线
文/朱启业、尹庆峰，图片来源网络。
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