讲者：AndreaKalus
整理：北医三院李常虹(changhongli
bjmu.edu.cn)在疾病流行病学方面，系统性红斑狼疮（SLE）多见于年轻女性，非洲裔美国人、亚洲人群及美国本土人群多发。SLE患者中有72-85%的患者会出现皮肤受累，而且有约23-28%的患者可能以皮肤症状作为疾病的初发表现。皮肤型狼疮（CLE）的发病率与SLE类似，但CLE更多见于男性和老年人群。
在疾病分型方面，CLE包括慢性皮肤型狼疮（CCLE），CCLE又分为盘状狼疮（DLE）、狼疮性脂膜炎和肿胀性狼疮；亚急性皮肤狼疮（SCLE）和急性皮肤狼疮（ACLE）。CLE的诊断依赖于临床表现、组织病理和实验室相关检查。
DLE中有10-20%的患者合并系统性红斑狼疮。DLE最常累及的区域是颈部和头部。太阳暴露和创伤可触发DLE。SCLE患者多会在上胸部和后背部出现环形红斑和丘疹。此类患者70%伴有SSA抗体阳性和明显的光过敏，但通常情况下是一种良性过程。已知有40余种药物可引起SCLE，常见的包括氢氯噻嗪、钙离子拮抗剂、ACEI类药物和特比萘芬。ACLE可见于40-50%的SLE患者，表现为颧部红斑、蝶形红班，多见于前额、胸部和躯干，太阳暴露和疾病活动时皮疹可加重。狼疮性脂膜炎表现为面部、乳房、近端肢体和躯干部多发硬结，可伴有营养不良性钙化，有时候不易于乳腺肿瘤和皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤相鉴别，但此炎症位于真皮层和脂肪下。肿胀性狼疮可在头部和上肢出现红色荨麻疹样斑块，通常见于阳光暴露的皮肤，典型表现就是严重的光过敏，组织活检可见皮肤组织内大量黏蛋白，此亚型与自身抗体或SLE没有相关性。
大部分CLE患者存在光过敏，研究已经证实使用防晒霜可阻止紫外线对皮肤的损害作用。此外还建议此类患者适度调整生活方式，外出时一定要戴帽子和用衣服全副武装，室内安装LED灯相对更安全。推荐使用至少SPF50的广谱防晒霜，必要时可联合使用物理和化学遮光剂。推荐补充维生素D，每天至少IU，血清25（OH）D的水平应至少维持在30-40ng/mL。
除了CLE的一些表现之外，狼疮还可以出现一些非特异性皮肤表现，如网状青斑（提示可能存在狼疮抗凝物）、下肢紫癜（小血管炎）、冻疮样皮疹、皮肤钙化病、Rowell综合征以及痤疮，应注意鉴别。
总之，皮肤型狼疮的不同亚型存在不同的临床特点，组织病理可以在一定程度上协助鉴别。紫外线是CLE的独立诱发因素，但是是可控的。
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