皮肤疾病-白塞病
中国屏保康·医养科学提示:白塞病(Behcetdisease),又称白塞综合征、口-眼-生殖器综合征,是以反复发作的口、眼、生殖器和皮肤损害为特征的细小血管炎,病情严重时可累及中、大血管,出现多系统、多脏器损害。
病因不明。可能与遗传有关,如地中海地区部分家族性发病者中呈常染色体显性遗传模式;同时与环境因素也密切相关,如日本是白塞病的高发地区,但居住在美国的日本裔却很少患病;感染等因素被认为具有诱发作用。
本病发病机制尚未阐明。部分患者血清中存在自身抗体,如抗心磷脂抗体和抗内皮细胞抗体,细胞因子的种类和数量可异常,中性粒细胞趋化增高,病变处血管壁(特别是细静脉)有IgM、IgG和C3沉积,但均缺乏特异性。
本病多见于地中海、中东、日本和中国等地区。好发于中青年,重症者(如失明、危及生命)多为男性。本病主要累及口腔、生殖器、皮肤和眼并出现相应表现,部分患者可累及其他系统。
1、口腔溃疡
发生率98%,多为首发症状,是诊断的必要条件。好发于唇、舌、牙龈、颊黏膜等处。溃疡单发或多发,直径2-10mm或更大,圆或不规则形,境界清楚。自觉终痛,溃疡为自限性,1-2周愈合,多数愈后不留瘢痕,但易反复发作,每年至少发作3次以上。
图:白塞病黏膜损害
2、生殖器溃疡
发生率约80%。多见于外生殖器、肛周、会阴等处。较口腔溃疡深而大,数目少,反复发作次数也显著少于口腔溃疡;疼痛剧烈,愈合较慢。
图:白塞病阴囊溃疡
3、皮肤损害
发生率60%~80%,皮损类型多样,常见有:①结节性红斑样:与结节性红斑不同之处是持续时间长,新皮损不断出现,此起彼伏,同一患者可见不同期的损害:②毛囊炎样:好发于胸背、下肢,皮损为无菌性脓疱、丘疹,周围红晕,数量不一,反复出现;③针刺反应阳性:用生理盐水皮内注射、无菌针头皮内刺人及静脉穿刺等均可在受刺部位于24-48小时后出现直径2mm以上的红色丘疹或脓疱,有诊断意义。
图:白塞病针刺反应
4、眼损害
发生率约50%,男性易受累,且症状重、预后差。24岁以前发病者累及眼部的危险性高,35岁以后后眼部严重累及的明显减少。眼球各部位均可受累,其中葡萄膜炎最常见,可出现视力严重下降甚至失明。
5、其他系统表现
约40%伴有关节肿痛;亦可累及消化道、周围神经与中枢神经系统、心、肾、肺、附睾及骨髓等。
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