图1：A、B、C、D化疗前；E、F化疗后
图2：PET-CT提示淋巴结的淋巴瘤
图3：A淋巴结病理提示淋巴瘤（HL）。B、C脑活检提示肉芽肿性血管炎。
原发于周围的淋巴瘤可以引起中枢病变，常见包括脑实体转移、脑膜转移，也有些罕见的表现，比如合并原发中枢神经系统血管炎（PCNSV）。淋巴瘤合并中枢神经系统血管炎，多见于霍奇金淋巴瘤（HL），非霍奇金淋巴瘤（NHL）少见。
近日，梅奥诊所在Neurology发文，总结了淋巴瘤相关的中枢神经系统血管炎的临床特点。
研究者回顾了例诊断为任何类型血管炎和淋巴瘤的患者的病史，这些患者在32年内相继在梅奥诊所就诊，首先排除了明确诊断的淋巴瘤颅内转移的患者。共入组了10例外周淋巴瘤合并PCNSV的患者，并比较了随访29年期间在这10例患者与例无淋巴瘤PCNSV患者的临床特点。
该研究的（5.9%）例患者中有10例外周淋巴瘤合并PCNSV的患者：6例患者为HL和4例患者为NHL。8例患者脑活检证实为肉芽肿性血管炎，2例伴有β淀粉样蛋白沉积。相比于例无淋巴瘤的PCNSV患者，淋巴瘤PCNSV患者男性居多（P=0.04），检查时钆软脑膜增强（P=0.03），并在最后一次随访有更多的神经功能障碍（P=0.01）。2组治疗效果无显著性差异（P=0.）。在所有例患者中，最后一次随访增加的残疾与年龄（OR1.4）、淋巴瘤（OR5.9）和脑梗塞（OR3.2）相关，而减少残疾与钆增强病变（OR0.43）和淀粉样血管病（OR0.23）相关。
文中的中枢神经系统血管炎应该是周围淋巴瘤相关的副肿瘤综合症的表现之一。根据神经系统副肿瘤综合症工作组的数据，周围淋巴瘤的副肿瘤综合症主要表现为副肿瘤性小脑变性（占了40%），主要与抗Tr抗体，其中HL占了67%，而NHL主要表现是ALS样综合征。
淋巴瘤相关的中枢神经系统血管炎罕见，全世界范围内的报道仅20余例，与免疫副肿瘤性机制相关。
图4：外周淋巴瘤合并PCNSV提示预后不良
参考文献：
CarloSalvarani,etal.Primarycentralnervoussystemvasculitisassociatedwithlymphoma.NeurologyFeb2.pii:10./WNL..
A.SebastianLopez-Chiriboga,etal.GranulomatousAngiitisoftheCentralNervousSystemAssociatedwithHodgkinsLymphoma:CaseReportandLiteratureReview.JStrokeCerebrovascDis.Jan;27(1):e5-e8
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