第九章
红斑狼疮
一、红斑狼疮(lupuserythematosus,LE)分类:慢性皮肤型CCLE(如盘状红斑狼疮DLE)、亚急性皮肤型SCLE、系统性SLE
二、免疫病理:II型(抗细胞核抗体)、III型(抗dsDNA抗体)、IV型ADCC效应
三、盘状红斑狼疮(DLE):界清的暗红色盘状斑块,表面附有鳞屑,剥去后可见下方扩大的毛囊口及角化栓。有轻微瘙痒及灼热,伴低热、乏力、关节痛。愈后留瘢
四、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE):丘疹鳞屑型表现为附着有鳞屑的红色斑块;环状红斑型表现为红斑逐渐扩大,中央消退,外周轻度隆起浸润的环形或弧形水肿性红斑。愈后不留瘢
五、系统性红斑狼疮(SLE):多见于育龄妇女
(一)临床表现:
1、关节肌肉:疼痛、肿胀、活动受限、肌无力
2、皮肤黏膜:面部蝶形红斑、四肢远端及指端紫红色斑疹及出血点狼疮发、DLE样盘状皮损、口鼻溃疡
3、血液系统:WBC↓、PLT↓、贫血
4、肾脏:肾炎、肾综
5、心血管:心包炎、心肌炎、心内膜炎,雷诺现象
6、肺:胸膜炎、胸腔积液、间质性肺炎
7、神经精神:抑郁、迟钝、躁狂、妄想、癫痫
8、消化道:恶心呕吐、腹痛腹泻
9、眼:结膜炎、巩膜炎、虹膜睫状体炎、角膜溃疡
(二)病理:基底细胞液化变性+真皮浅层水肿+胶原纤维间黏蛋白沉积+血管炎
(三)辅助检查:
1、血常规:RBC↓、淋巴↓、ESR↑、白蛋白↓、球蛋白↑、比例倒置
2、血清:IgG↑、补体↓(以C3、C4为显著)
3、ANA:判断病情活动,评估肾脏损害
4、特异性抗体:Sm抗体、rRNP抗体、抗dsDNA抗体
5、查狼疮细胞:ANA+受损的细胞核=均质小体
6、狼疮带试验
(四)诊断标准:11条中≥4项符合
1、皮肤黏膜:蝶形红斑、盘状红斑、光敏感、口腔溃疡
2、一个抗体:ANA阳性
3、两个炎症:非侵袭性关节炎、浆膜炎
4、四个系统:肾脏损害、神经病变、血液学异常、免疫学异常
(五)治疗
1、抗疟药、NSAIDS:针对病情轻者
2、激素:早期、足量、持续、慢减
3、免疫抑制剂:环磷酰胺、环孢素、雷公藤
4、丙种免疫球蛋白
5、其他:血浆置换、血液透析、中医中药等
第十章
天疱疮
※天疱疮:表皮内病变
一、定义:由表皮细胞松解造成的自身免疫性慢性大疱性皮肤病
二、特点:松弛性水疱或大疱,尼氏征阳性,表皮内水疱,天疱疮IgG抗体
三、分类:寻常型、增殖型、红斑型、落叶型
四、病理:棘层松解、表皮内裂隙和水疱、棘细胞间IgG及C3沉积
五、临床表现:
(一)寻常型:红斑基础上大疱,尼氏征阳性,易破溃糜烂,感染,黏膜受累
(二)增殖型:水疱破溃后在糜烂面上出现乳头状肉芽增殖
(三)落叶型:水疱破溃后糜烂面上覆盖有黄褐色,油腻性痂皮和鳞屑
(四)红斑型:寻常型病变,外加红斑鳞屑性损害,伴角化过度
六、治疗:
(一)一般支持:营养支持,补充白蛋白,纠正水电酸碱
(二)局部治疗:通风干燥,预防创面感染
(三)药物治疗:糖皮质激素、丙种免疫球蛋白、免疫抑制剂
第十一章
过敏性紫癜
※过敏性紫癜:
一、定义:IgA抗体介导的超敏反应性小血管和毛细血管炎,非血小板减少性皮肤紫癜,伴关节痛、腹痛和肾脏病变
二、表现:
(一)前驱:上感病史、低热、乏力、全身不适
(二)皮损:下肢多见,淤点、淤癍,稍隆起呈斑丘疹样,可融合,2-3周后,由暗红转为黄褐色,进而消退
三、分型:单纯型、关节型、腹型、肾型、混合型
四、诊断标准:必要+1条次要
(一)必要条件:下肢为主的皮肤紫癜,血小板正常
(二)次要条件:弥漫性腹痛、伴IgA沉积的血管炎或肾小球肾炎、急性关节炎、肾脏受累表现
五、治疗:去除病因、抗组胺、钙剂+VC、氨苯砜、NSAIDS、激素、免疫抑制剂
第十二章
寻常痤疮
※寻常痤疮:毛囊皮脂腺的慢性炎症性疾病。见于颜面部、前胸、背部、肩部。皮损为粉刺、丘疹、脓疱、结节、囊肿、瘢痕
一、发病机理:皮脂腺分泌↑、痤疮丙酸杆菌↑、毛囊皮脂腺开口处上皮增生角化过度、皮脂腺慢性炎症
二、皮损:粉刺、丘疹、脓疱、结节、囊肿、瘢痕
※粉刺:与毛囊开口一致的圆锥状丘疹,顶部有黄白色头或黑头(白头为闭合性,黑头为开放性)
三、分度:三级四度法
I:黑头粉刺+散在炎性丘疹(<30个)
II:I+局限于颜面部的潜在性脓疱(30-50个)
III:II+面、颈、胸、背部深在性脓疱(50-个)
IV:III+上半身结节、囊肿、瘢痕(>个)
四、治疗:调节激素+去脂+杀菌+溶解角质+消炎
(一)一般治疗:放松与休息、保持面部清洁与毛孔畅通、避免刺激性饮食、
严禁挤压
(二)外用药物:维甲酸类、过氧苯甲酰、抗生素、壬二酸与二硫化硒洗剂等
(三)全身药物:米诺环素、异维甲酸、抗雄、激素
(四)光疗
第十三章
性病
梅毒:由梅毒苍白螺旋体感染引起,途径包括性传播、血液传播、胎传
(一)分期及表现
1、获得性梅毒
①早期梅毒:<2年
A.一期梅毒:硬下疳,常见于外生殖器,无痛性溃疡,软骨样硬度,伴局部淋巴结肿大
B.二期梅毒:播散全身。梅毒疹:泛发全身,多形性,淡红色斑疹,呈暗红玫瑰色,散在分布不融合,掌部有特异性;扁平湿疣:发于肛周、会阴、外生殖器、腹股沟,粉红色扁平丘疹
C.早期潜伏梅毒
②晚期梅毒:>2年
A.三期梅毒:结节性梅毒疹:簇集排列红色结节,可发生脱屑、坏死、溃疡;树胶肿:穿凿样溃疡,界清,附着有树胶样分泌物;骨骼、心血管、神经系统损害
B.晚期潜伏梅毒
2、胎传性梅毒:分早期和晚期。马鞍鼻、Hutchinson三联征:间质性角膜炎、Hutchinson齿、神经性耳聋
(二)实验室检查:暗视野显微镜检查、血清学检查:特异性和非特异性
(三)治疗:青霉素、头孢曲松、四环素类。水剂用于神经梅毒
※吉-海反应:大剂量使用青霉素后,螺旋体大量死亡并释放出异种蛋白,引起急性变态反应。表现为寒战、发热、头痛、呼吸加快、心动过速等。可用泼尼松加以预防
二、淋病:由淋病奈瑟菌感染引起的,泌尿生殖系统的化脓性感染
(一)表现:尿频、尿急、尿痛,尿道口红肿,脓性分泌物↑、咽炎、结膜炎等
(二)检查:染色+培养
(三)治疗:头孢曲松、大观霉素、环丙沙星
三、非淋菌性尿道炎:常由沙眼衣原体引起
(一)表现:尿道刺激征、尿道口红肿、稀薄浆液性脓性分泌物、附睾肿胀
(二)治疗:喹诺酮类、大环内酯类、四环素类
四、尖锐湿疣:HPV感染所致,肛门及外生殖器常发,性传播
(一)表现:淡红色小丘疹增多增大,形成疣状赘生,醋酸白试验阳性
(二)治疗:足叶草毒素酊、咪喹莫特乳膏、5-氟尿嘧啶软膏、光动力疗法、手术切除
五、生殖器疱疹:HSV-II感染导致,外生殖器簇集水疱,伐昔洛韦治疗