硬皮病，是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征，可影响心、肺、肾和消化道等多个内脏器官，并常伴有免疫异常及微血管病变。目前，硬皮病的病因尚不明确，发病机制复杂，根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的范围分为局灶性硬皮病和系统性硬皮病。其中，系统性硬皮病也称为系统性硬化症（SSc），血清中可查到抗核抗体、抗着丝点抗体、抗拓扑异构酶等多种自身抗体，肺CT、超声心动图、腹部超声、心脏MRI、消化内镜等检查可评估各脏器功能。
系统性硬化症的临床表现都有哪些
雷诺现象：即手指或足趾末端遇冷变白、变紫后变红的这样一种现象，主要是由于末梢血管的异常痉挛所致。“雷诺现象”可发生于约95%的硬皮病患者，也是最早出现的症状之一。症状轻时，通过保暖即可恢复，严重时则有指端的溃烂甚至坏死的可能。
皮肤硬化：常见部位有手、脚、前臂、腿、面部，弥漫性的硬皮病还出现胸背，腹部皮肤的硬化。皮肤的硬化会导致关节活动受限（不能完全伸展或屈曲），张口受限，给日常活动造成困难。容貌的变化还会带来巨大的心理负担。除此之外，还会有皮肤局部的毛细血管扩张导致的片状皮肤泛红及局部钙质沉积导致的皮肤隆起如“骨”样坚硬。
消化道：涉及从口开始直至结肠的所有消化道，包括食管、胃、小肠、结肠。口的变化如上所述，即张口受限，从食管开始到结肠的全程消化道会因动力不足导致出现嗳气、反酸、恶心、腹胀、便秘等症状。另外会因为黏膜血管的病变出现慢性失血或急性大出血，因而有消化道症状的硬皮病患者经常会伴由不同程度的贫血。
心肺系统：这是维持生命最关键的系统，这两个系统的病变也是患者生命的最大威胁。心脏的病变包括心包积液、心包炎、扩张性心肌病、心律失常、以及原发或继发于肺部疾病的心脏衰竭等。肺部病变包括最常见的肺间质纤维化和肺动脉高压。表现的症状有胸闷、胸痛、心慌、活动后胸闷、气喘、咳嗽等。定期在医生的指导下筛查可能的心肺疾病是非常重要的，因为心肺病变仍是威胁硬皮病患者生命的最大敌人。
肾脏系统：主要就是肾危象。表现为突发的血压升高，肾脏功能的急剧恶化。患者会有头痛、头晕、水肿、少尿等症状。肾危象曾经也是威胁生命的重要原因之一，不过近些年随着血管紧张素转化酶抑制剂的应用已经大大改善了生存率。
骨骼肌肉系统：主要为关节炎、肌炎等。表现为关节痛、肌肉酸痛，无力等症状。关节炎症与皮肤硬化协同作用可能会导致关节挛缩。
系统性硬化病程分期有哪些
①肿胀期：早期出现皮肤肿胀、发亮，有紧绷感，为非凹陷性、硬性肿胀，手指可呈“腊肠指”样改变。
②硬化期：皮肤逐渐变厚变硬，表明光滑呈皮革样，皱褶消失，不易捏起，汗毛减少。面部皮肤受累，口周出现放射性沟纹，口唇变薄，鼻端变尖，表现为“面具脸”。
③萎缩期：浅表真皮变薄变脆，表皮松弛，皮下软组织钙化。病变处少汗，毛发脱落。
在肿胀期和硬化期治疗，大部分患者的皮肤病变均可得到逆转或改善，避免进入萎缩期。
系统性硬化症如何治疗
系统性硬化症的治疗目标是改善症状，阻止皮肤和脏器受累，需要综合评估患者的症状及脏器受累情况，个体化、精细地选择药物类型及用量。治疗原则分以下几个方面：
①一般治疗：戒烟、注意手足保暖、保持心情愉快和营养均衡。
②免疫抑制及调节治疗：从病因上纠正该病的免疫失调状态。主要用药包括激素、免疫抑制剂、生物制剂。
③血管活性药物：包括钙离子拮抗剂、前列环素及其类似物、内皮素-1受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂等。
④肺纤维化治疗：抗纤维化常用的药物有青霉胺和秋水仙碱，连用数月到数年，对皮肤硬化、雷诺现象、和食管病变可能有一定疗效。
⑤对症治疗：如针对心功能不全应用利尿剂；消化道受累应用质子泵抑制剂、促动力药物、抗生素；肾危象应用血管紧张素转化酶抑制剂；指端溃疡予外用药及抗感染治疗。
系统性硬化症的注意事项
在服药过程中，患者需按医嘱定期进行相应的检查，主要包括两方面：一方面是药物不良反应的监测，主要包括血常规、肝肾功能、尿常规等项目，另一方面是病情活动度的监测，包括血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白及相关自身抗体的测定、脏器受累的评估。一般每3~6个月抽血化验，每6~12个月完善影像学检查。病情完全缓解停药后，我们也要求患者至少半年要复查一下病情活动度指标，以期早期发现病情变化，早期给予相应的治疗。
系统性硬化症患者寄语
多数初诊的硬皮病患者得知此病的晚期皮肤表现以及可能出现的各系统并发症，会感到恐惧担心，这其实是不必要的。大量数据证明，通过定期随诊和及时调整治疗方案的正规化治疗，多数患者皮肤病变好转，不出现硬皮病面容，各系统受累并未发生，或者得到控制并长期缓解。传统的抗风湿药物需要数周甚至数月起效，所以患者需要足够的耐心，遵医嘱按时服药来坚持治疗；此外，药物治疗过程中可能出现一些不良反应，此时需要来诊与医生沟通，评估情况，必要时调整方案，切忌因不良反应自行停药。
注：部分图片来自网络。
医院风湿病科介绍
医院风湿病科为国家中医药管理局“十一五”重点专科，河南中医药大学中医风湿病研究所所在地。科室专业技术力量雄厚，现有主任医师2人，副主任医师4人，主治医师5人，住院医师1人，其中博士3人，硕士6人，采用中医和中西医结合方法治疗风湿病。科室设有风湿病门诊和痛风门诊，治疗设备先进，拥有磁疗仪、电子脉冲治疗仪、中频、低频脉冲治疗仪、中医定向透药治疗仪、全自动蜡疗机、骨伤治疗仪、红外线治疗仪、臭氧治疗仪等20余台治疗设备，治疗手段丰富，疗效突出。
诊治范围：类风湿关节炎、强直性脊柱炎、银屑病关节炎、反应性关节炎、痛风、高尿酸血症、系统性红斑狼疮、骨关节炎、骨质疏松症、干燥综合征、系统性硬化症、白塞氏病、多发性肌炎、皮肌炎、纤维肌痛综合征、风湿性多肌痛、各类血管炎、不明原因的发热、颈肩腰腿疼痛疾病等余种风湿疾病。
治疗特色：辨证运用中药为主，结合针灸、推拿、牵引、膏药、热敷、督灸、艾灸、熏蒸（全身熏、四肢熏）、中药足浴、穴位贴敷、中药塌渍包、中药硬膏热贴敷、耳穴压豆、拔罐治疗、刮痧疗法、刺络放血、电子脉冲治疗、中频、低频脉冲治疗、超短波、中医定向透药治疗、干扰波、偏振光、蜡疗、骨伤治疗（磁疗、电疗）、红外线治疗、穴位注射、小针刀、骶管注射、臭氧治疗、埋针疗法、神经阻滞治疗、药物滑膜切除术等特色治疗。
慢病管理：成立慢病管理小组，派专人负责，建立电子健康档案，以及合理、规范的随访制度，定期专人随访，定期组织病友会讲座，普及科普知识，现已初具规模，有相当多的慢病患者逐渐增强了复诊意识，定期复查，治疗效果明显改善。
优势病种：
1.类风湿关节炎：治疗类风湿基于“虚、邪、瘀”理论指导，以“益肾壮督治其本，蠲痹通络治其标”为原则，着眼于肾，辨证与辨病相结合，标本兼顾。另总结出科室特色疗法—类风湿的三联序贯疗法。即以抗风湿药物治疗类风湿为基础，通过电致孔透皮给药、局部肌肉注射、口服三种给药途径。科室引进电子脉冲治疗仪，将药物透皮吸收，引起经络效应而产生的治疗效果。同时在针刺疗法和现代医学封闭疗法相结合的基础上，根据经络腧穴理论与药物治疗原理发展为局部注射疗法，从而达到系统、全面、有效治疗类风湿的目的。
2.强直性脊柱炎：秉承“强筋健骨、益肾壮督”的原则，传承国医大师朱良春、王为兰的宝贵经验，结合现代医学诊疗技术，形成独特、有效的治疗方法。对强脊炎采用分期辩证治疗，抓住早期治疗，控制中期发展，改善晚期症状。立法用药方面，早期以清热解毒除湿方为原则，中期应用养阴清热汤，后期应用温阳解毒、佐以蠲痹之温阳解毒汤，晚期采用补肾填精、通调督脉、强筋健骨之益肾通督汤，临床中取得了良好的治疗效果。
3.痛风：专门成立痛风门诊，采取中西医结合，突出中医特色的方法治疗痛风，形成一套完整的痛风患者健康康复管理方案。科室制定了详细的痛风饮食指导宣传手册和科学的健康锻炼方法，研制了降尿酸茶。我科秉承“泄浊化瘀之法”，同时注重调益脾肾治其本，且以“治未病”原则进行干预性治疗。急性期，内服清热祛湿化浊通络痛风1号方，外敷院内制剂栀黄止痛散，可以在24小时内迅速缓解患者的关节疼痛症状。慢性期以健脾疏肝活血通络之痛风2号方加减治疗，间歇期以补益脾肾为主的痛风3号方加减治疗。通过综合治疗，对于痛风各个时期均能有效控制。
4.膝关节骨关节炎：在常规保护关节软骨、消炎止痛的基础上，开创科室特色疗法—药物滑膜切除术。即通过关节腔穿刺，将药物注射到关节腔内，配合臭氧消炎、玻璃酸钠润滑关节，取得了十分理想的效果，此疗法简便安全，在临床应用中深受患者认可与好评。
作为一支优质、奉献、积极向上、团结和谐的团队，我们不断努力，一直在推出新技术、新项目，完善服务理念，以精湛的医疗技术和优质的服务，面向社会、面向患者，辛勤奉献，全心全意为患者的康复做出自己的一份贡献。
科训：传承融汇治风湿厚德博学疗痹病
科室目标：钻岐黄之术，解众生之苦
行医之道：厚德载物施仁术，大医精诚济苍生
科室