我们查找了不同版本的硬皮病治疗指南，年由欧洲皮肤病论坛（EuropeanDermatologyForumS1）发表的这份指南是最详细最权威的，为了帮你大家更好的理解硬皮病的临床表现和治疗方法，特此翻译本文，供各位病友及医生朋友参考交流。
局限性硬皮病(LocalizedScleroderma，LS)
流行病学和发病机制/EpidemiologyandEpidemiologyandpathogenesis
局限性硬皮病(LS)是一种主要侵犯皮肤的硬化性疾病，根据不同疾病亚型可累及脂肪、筋膜、肌肉和骨骼，但不会侵犯内脏器官。LS的发病率是0.4-.7/10万人，女性发病率是男性的.6-6倍。LS最常见的亚型通常在40-50岁发病，而线性亚型则主要发生在到14岁的未成年，其他较罕见亚型以30-40岁的发病率最高。
目前，对局限性硬皮病的致病原因还不太明确。推测可能是由于某些刺激，比如感染、创伤、辐射或药物等引发微血管损伤、诱导T细胞激活，从而导致各种黏附分子的释放。而一些黏附分子如血管细胞黏附分子-1（VCAM-1）和细胞间黏附分子-1（ICAM-1）的上调会进一步诱导T细胞激活，从而使得促纤维化介质的释放如转化生长因子-β(TGF-β)、血小板衍生生长因子（PDGF）、结缔组织生长因子（CTGF）、白细胞介素IL-4、IL-6和IL-8以及某些趋化因子。最终，像系统性硬皮病(SystemicSclerosis,SSc)一样，这些促炎和促纤维化信号的激活导致胶原过度产生和导致胶原降解的基质金属蛋白酶（MMP）的减少。此外，一些家族性聚集发病以及LS与自身免疫性疾病(如桥本甲状腺炎、斑秃、白癜风、1型糖尿病)、生殖器硬化性苔藓并存的报道提示发病存在一定的遗传相关性。虽然发病机制存在雷同之处，但局限性硬皮病与系统性硬皮病之间不存在相互转化。
诊断程序/Diagnosticprocedures
临床表现和体格检查/Clinicalpresentationandphysicalexamination
由德国专家组提出的LS分类，考虑了局限性硬皮病纤维化的范围和深度，包括五个主要类型和某些亚型，表1总结了每种类型或亚型的临床表现。
LS分型临床表现局限型（LimitedType）片状硬斑病/Plaque-morphea（经典硬斑病类型）·椭圆形皮损，皮损周围有一圈红斑·在后期阶段，中心区域呈白色/象牙白色，陈旧皮损部位可能出现萎缩和色素脱失·可能出席那脱发和皮肤附属器消失·主要发生于躯干点滴状硬斑病/Guttatemorphea·多个黄色/白色的小硬化性病变，表面蜡样感·早期炎性病变可能表现为红斑·主要位于躯干皮埃里尼和帕西尼特发性皮萎缩病/AtrophodermaidiopathicaofPieriniandPasini(浅表型)·单个或多个对称的分界清晰、色素沉着、无刺激的斑块·位于躯干或两端泛发型（GeneralizedType）泛发型硬斑病/局限性硬皮病/GeneralizedLS/morphea·4个或4个以上直径大于3厘米的硬化斑块，累及7个解剖部位中的个或个以上(头颈部、四肢、躯干前面或背面)·通常对称分布并倾向于融合致残性全硬化性硬斑病/Disablingpanscleroticmorphea·广泛累及皮肤、脂肪组织、筋膜、肌肉和骨骼·纤维化通常导致严重的挛缩和愈合不良、大面积溃疡和坏死线型（LinerType）四肢硬斑病/LinearLS/morpheaoftheextremities·长的线状、带状病变，病变可能沿Blaschko线·可能残留色素沉着·可能导致严重生长迟缓、肌肉萎缩、屈曲挛缩、肌炎、关节炎和心理疾患军刀样硬斑病/LinearLS/morphea‘encoupdesabre’·通常位于额顶部区域，从眉毛的中间向头皮延申·可能伴有疤痕脱发、癫痫发作、偏头痛、头痛和眼部受累进行性半面萎缩/Progressivefacialhemiatrophy(ParryRomberg综合征)·累及皮下组织、肌肉和骨骼，但通常不累及皮肤·可能导致严重的面部不对称·40%与军刀样硬斑病并存深部型（DeepType）深部硬斑病/Deepmorphea·纤维化过程主要影响深层(皮下脂肪组织、筋膜和下层肌肉)·通常对称分布在四肢混合型（MixedType）线型和片块型组合，或线型和泛发型组合；多见于儿童嗜酸性筋膜炎/Eosinophilicfasciitis(Shulman综合征)·起病迅速，皮肤呈对称性肿胀·在晚期，病变部位呈典型的“橙皮”样外观·病损皮肤静脉较周围正常皮肤扁塌(“阴性静脉征”)·四肢多见临床评分/ClinicalScores
年，首个经过验证的LS皮肤评分MLoSSI（modififiedlocalizedsclerodermaskinseverityindex）推出。该评分评估18个解剖区域的红斑、皮肤厚度和新发皮损及皮损进展，显示出较高的评分一致性。提出MLoSSI的同一组研究人员随后又介绍了另一种临床评分LoSDI（localizedsclerodermaskindamageindex）。因此，建议结合LoSSI、LoSDI以及医生评分来衡量LS的活动和损伤程度，这些共同被构成LoSCAT（localizedsclerodermacutaneousassessmenttool）。患者的生活质量可以用皮肤科生活质量指数(DermatologyLifeQualityIndex)或医院焦虑和抑郁量表(HospitalAnxietyandDepressionScale)进行评估。
组织病理学/Histopathology
活检时应注意切取足够深的组织，因为某些LS亚型可能主要累及皮下组织或筋膜和肌肉。发病早期，皮肤损害的特征是网状真皮内平行于皮肤表面的胶原增厚，胶原及血管、汗腺周围均存在大量炎性浸润；炎性浸润主要以淋巴细胞为主，也可见浆细胞、组织细胞和嗜酸性粒细胞；表皮可能不发生改变或变薄萎缩。在纤维化的晚期，皮肤的血管稀少、存在极少的炎症细胞，汗腺萎缩或缺失；存在大量致密且高度嗜酸性的胶原纤维；皮下脂肪可能被纤维组织替代。但是，组织病理学无法区分局限性硬皮病LS和系统性硬皮病SSc，也难以帮助分辨LS的不同亚型。
实验室参数/Laboratoryparameters
常规实验室指标应包含血液鉴别和临床血清化学成分，包括乳酸脱氢酶、肌酸激酶(特别是在疑似并发肌炎的情况下)、血沉率和C反应蛋白。青少年LS的血液异常表现较多见。在伴有关节受累的四肢线性LS患者中，类风湿因子水平可能升高，有时确实与关节炎的临床活动程度有关。尽管某些自身抗体(如抗核抗体、抗单链DNS抗体、抗组蛋白抗体、抗拓扑异构酶IIα抗体、抗小核核糖核蛋白抗体和抗基质金属蛋白酶抗体)已存在，不建议常规筛选这些抗体。只应在确认或排除SSc时进行其他诊断(例如，对可提取核抗原抗体的筛查)。同样，一般不建议对伯氏疏螺旋体进行血液筛查，并且只应该在临床可疑病例中进行筛查。
影像学表现/Imaging
临床表现为军刀样硬斑病和进行性面部偏侧萎缩的患者通常会出现神经症状，如偏头痛、头痛和癫痫。因此应进行头颅磁共振成像(MRI)，以检测潜在的大脑皮质钙化或脑萎缩。另外，MRI和CT检查能帮助制定手术计划或早期观察肌肉、关节或骨骼的受累情况。
仪器测量/Instrument-basedout