抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一组累及中小血管的抗中性粒细胞胞浆抗体阳性的自身免疫性疾病。包括显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。我国AAV以MPA为主，约占80%，GPA约占20%，而EGPA相对少见。
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（AAV）发病以中老年居多，年龄65-74岁发病高峰年龄段。起病形式多样，累及全身各个系统，表现症状各不相同，肾脏是最容易受累的器官，肺部受累次之。
评价AVA最常用的方法是伯明翰血管炎活动性评分（BVAS）量表法，通过一般情况、皮肤和黏膜、耳鼻喉、胸部、心血管、腹部、肾脏、神经系统9大系统71项条目评价血管炎的活动性。评分5分，提示血管炎活动；≥25分，提示血管炎高度活动。
一项回顾性研究表明：血肌酐、血沉、血浆白蛋白、血红蛋白与AAV患者随访期达到终点事件（死亡或终末期肾衰竭进入规律肾脏替代治疗）相关。Logistic回归分析，起病的血肌酐及血沉是预测患者预后的独立危险因素。
补体系统作为联系先天免疫和获得性免疫之间的桥梁之一，越来越多的研究发现其在AAV中的作用。阻断补体在AAV中激活的相关生物制剂成为目前研究热点。据报道，C5aR（CD88）拮抗剂CCX已进入II期临床试验。近期，研究者开始