来源：肾上线
过敏性紫癜性肾炎，真不能再这么叫了！
过敏性紫癜性肾炎，看名字，就好像是由过敏引起的肾病。那岂不是患者要特别小心过敏？要去查查过敏原什么的？
一个糟心的名字，误导了太多人！
实际上，在年国际指南就一致同意将过敏性紫癜更名为“IgA血管炎”，一个与IgA沉积相关的、免疫介导的系统性血管炎。
是的，你没错，它和IgA肾病有许多相似之处，今天就让我们跟随宋岩主任一起来了解吧～
IgA血管炎与感染
IgA血管炎，最重要的触发因素，不是过敏，而是感染。
患者多为几岁、10多岁的青少年儿童，在各种各样的感染触发下，尤其是上呼吸道感染（也就是我们说的感冒），以及胃肠道感染之后，双腿等部位出现下面这种瘀点、瘀斑，稍微有点凸起，不痛，有时候会痒，对称分布。
可为什么别人感冒不会诱发IgA血管炎？这还涉及到患者的免疫、基因、环境等多个因素，共同作用的结果。
因此，我们IgA血管炎的患者，不是老去盯着自己对什么东西过敏去防、去查过敏原，却忽视了感染问题。
发病后，充分的抗感染治疗去除诱因，是控制IgA血管炎病情很关键的一步。
特别是一些病情总是反复，皮疹总是控制不好的患者，一定要注意排查有没有一些感染病灶一直没被重视，比如牙周、扁桃体、肛门等部位的隐匿感染。
IgA血管炎与四联征
典型的IgA血管炎临床表现：皮疹：75%的患者有上面类似的皮疹，皮疹通常是最早出现的症状，一个月左右自行消退。而复发的IgA血管炎只有41%有皮肤紫癜关节炎和关节痛：80%以上患者有关节痛，比如髋关节、膝关节、踝关节剧烈疼痛，不伴关节变形
腹痛：一半患者有恶心呕吐、肚子痛，有的会有短暂肠梗阻
肾脏病：20%到54%，最常见的是血尿，可见红细胞管型，轻度至中重度的蛋白尿。
IgA血管炎大多属于自限性疾病，也就是说发了一阵后，大部分患者会彻底痊愈，不再复发。但如果出现了肾脏表现，会比没有肾脏表现的病情，更复杂更严重一些。我们接下来重点说说IgA血管炎相关肾病。IgA血管炎与肾病
成年人IgA血管炎比小孩发病少得多，但也不是没有。成人IgA血管炎比小孩更容易影响到肾脏。
肾脏表现有轻有重。如果是在发作后，血尿和蛋白尿几个月就消退了，说明只有部分肾小球受影响，这样的肾脏预后很好，比较少会进展到肾功能不全的阶段。而如果患者表现为大量蛋白尿、血肌酐升高、高血压，肾穿刺较多新月体形成、肾小管萎缩程度重，预后相对差一些。据报告，成人的IgA血管炎在发病15年后需要透析的比例在10-30%，而儿童的比例相对较低，大约3-7%左右依赖透析。（这也可能是因为小孩子就诊更及时，成人相对较晚，肾脏暴露在IgA沉积的影响下更久）而对于蛋白尿长期稳定在0.5g以内，血压控制良好，日常管理好的患者，长期预后好。
IgA血管炎治疗
大部分IgA血管炎的患者以支持治疗为主，包括补液避免脱水、适当镇痛缓解关节和腹部疼痛。
如果IgA血管炎影响到肾脏，治疗上根据儿童还是成人、肾脏病的严重程度来决定：
儿童成人IgA血管炎随访
最后，需要提醒的是，如果IgA血管炎当初出现了肾脏病表现的患者，即便经过治疗后血尿、尿蛋白已经彻底转阴，所有患者都建议每年复查尿常规和肾功能，尤其是在女性在怀孕期。
顶级医学期刊《柳叶刀》曾发表了一项研究，总共观察了78名IgA血管炎相关肾病，随访他们长达23年。这78名患者中，有17个出现了肾功能恶化，这些肾功能恶化的患者中，有7个人当初完全是“治好了”，没有血尿蛋白尿等肾脏表现。
并且，78个人中，有16名女性患者在怀孕过程中出现了蛋白尿、高血压。
这提示我们，一定要对iga血管炎相关肾病进行长期跟踪随访，一些患者在临床指标缓解后，有可能会再次出现了蛋白尿、高血压、肌酐升高等情况，及时发现及时处理，才能保证良好的长期预后。参考文献：UpTodate-IgAvasculitis(Henoch-Sch?nleinpurpura):KidneymanifestationsUpTodate-IgAvasculitis(Henoch-Sch?nleinpurpura):Management-END-
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