IgA血管炎（过敏性紫癜）肾外表现的诊治
肾外表现及肾损害发生情况
（文献1）
皮疹
表现：
自限性，多2周恢复
但可反复，可转慢性
严重者可有坏死性皮疹
诊断：可疑者可行皮肤活检表现为白细胞破碎性血管炎
治疗：
轻症，注意休息，自愈
有建议严重反复皮疹，可短期应用糖皮质激素
但也有糖皮质激素对反复皮疹无效的报道
有用氨苯砜（Dapson，具有抗炎和免疫调节作用）有效治疗反复严重皮疹的个案报道，起效迅速，有效控制慢性反复性皮疹。G6PD缺乏者禁用
有报道利妥昔单抗有效治疗伴有胃肠道或神经受累的慢性反复紫癜的儿童和成人
（文献2）
腹部症状
表现：
10-40%发生在皮疹前
见于2/3的患者
是由于免疫复合物沉积在小肠血管壁导致肠缺血和水肿
可表现为腹痛（脐周及上腹多见，持续性绞痛，进食后加重）、消化道出血（黑便，粪潜血阳性）、恶心、呕吐、呕血等
严重者肠套叠、肠穿孔、肠梗阻、肠瘘，甚至导致死亡
还可表现蛋白丢失性肠病、脂肪泻、胆囊炎、浆膜炎等，罕见急性胰腺炎
检查：
需注意有无低白蛋白血症，若存在且无蛋白尿提示蛋白丢失性肠病
查便潜血、腹部超声或X线，必要时腹部CT检查，严重腹痛或胃肠道大出血行内镜检查
腹部平片，对怀疑梗阻、穿孔时首选
腹部超声可见肠道肠壁增厚，肠腔狭窄，肠蠕动减弱，呈“腊肠”样表现，可检出肠套叠
CT检查病变主要位于空肠、回肠，“靶征”表现，可显示肠套叠、肠穿孔、肠梗阻
有研究提示粪钙卫蛋白（faecalcalprotectin）可能作为胃肠道受累标记物
治疗：
少渣，易消化饮食
严重者暂禁食，胃肠道外营养
口服泼尼松1-2mg/kg，1-2周减量
不能口服或严重腹痛、胃肠道出血、肠系膜血管炎及胰腺炎等：可
氢化可的松5-10mg/kg/次，间隔4-8小时可重复，或
甲泼尼龙5-10mg/kg/d（严重者可冲击治疗）
若症状严重、激素疗效不佳，可考虑霉酚酸酯、静脉丙种球蛋白（注意有引起肾衰报道）、血浆置换
若有外科情况需手术解决
也有报道氨苯砜可缓解腹痛
关节症状
表现：
2/3的患者可发生，多累及膝关节、踝关节
一过性，非破坏性关节炎
可伴肌痛但肌酶正常
治疗：
对影响日常活动或反复关节炎
可短期激素治疗，1mg/kg/d，2周减量
对有肾脏受累和消化道受累者避免使用非甾体类抗炎药
有报道氨苯砜可缓解关节症状
弥漫性肺泡出血
表现：
少见，但死亡率高
文献报道的最小发病年龄26个月
表现呼吸急促、气短、呼吸困难、失血性贫血
治疗：
证据不多
呼吸支持
多推荐静脉甲泼尼龙冲击＋环磷酰胺冲击
血浆置换
（此图来自文献3）
中枢神经系统并发症
少见
表现：病程2-4周出现，头痛、惊厥、非特异症状、易激惹、头晕、行为异常、颅内出血等
治疗：推荐甲泼尼龙冲击＋环磷酰胺冲击，血浆置换
其他治疗
孟鲁司特：可减轻多种症状，预防3个月内复发，作为辅助治疗
若有感染，控制感染
（文献2）
（文献2）
本文是对如下文献的编译，不当之处，欢迎指正！
参考文献：
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