汗孔角化症是一种少见的遗传性角化性疾病。临床上以边缘堤状隆起,中央处皮肤轻度萎缩为特征,往往无自觉症状,多见于男性。一般在幼年时发病,但也有到成年以后才发病。本病病程缓慢,皮损可长期存在,很难痊愈。祖国医学文献中无相应病名记载。现代中医从其临床表现的特点,将其称为“鸟啄疮”。
病因
汗孔角化症是一种罕见的遗传性角化皮肤病,该病包括5种亚型,其中DSAP是最常见的一种。患者暴露于阳光的皮肤上会出现多个小环形无汗角化病灶。该病呈常染色体显性遗传,其外显率与年龄相关,通常情况下,青少年时期即开始出现损伤,到30—50岁时完全外显。现代医学认为本病是一种常染色体显性遗传疾病,病人一般都有家族史,在一家中常有几代成员中发病,但也有无遗传证据而散发于人群者。
临床表现
本病初起为一角化性小丘疹,缓慢向四周扩展,边缘渐渐隆起,形成一环形、地图形、或不规则形的边界清楚的斑片,边缘呈堤状隆起,中央部分干燥平滑,轻度萎缩,略微凹陷,无毳毛,毛囊口处可见角质丘疹。皮损呈淡褐色或褐色,边缘颜色较暗。皮损大小不定,小的可以如绿豆大小,大的直径可在4~6厘米甚至更大。数目可多可少,从几个到数十个不等。皮损多发于四肢、手足,其次面部、颈部、肩部、踝部、头皮、臀部。甲、口腔粘膜、阴部黏膜甚至角膜也可累及。皮损可为单发,也可为广泛对称分布。临床上可分为经典斑片型(Mielli型),浅表播散型、播散性掌跖汗孔角化症(Mantoux型)、单侧线状型、角化过度型、增生炎症型、播散性浅表性光化性汗孔角化症等类型。病期久长的汗孔角化症皮损偶尔可恶变,形成原位癌或鳞状细胞癌。
本病病程发展缓慢,皮损可持续多年不变,也可逐渐扩大,很难痊愈。有部分老年人可在萎缩的皮肤上发生鳞状上皮细胞癌。多见于男性,一般在幼年时发病,但也有到成年以后才发病,往往无自觉症状。
病理改变:
取角化隆起的部位做检查,可见特征性的改变。在角质层内有一楔形的鸡眼样板,它是一个由角化不全细胞所组成的细胞柱,在鸡眼样板下方的颗粒层减少或消失,棘细胞层内有胞浆嗜酸性染、核深染的角化不良细胞。
治疗
1.外用5-氟尿嘧啶封包治疗,外用10%水杨酸乳膏或0.05%~0.1%维A酸软膏。
2.维甲酸类药物:阿维A酯、阿维A或异维A酸口服往往在用药期有效。
3.激光、电离子、外科处理。