盘点白塞病和系统性红斑狼疮的皮肤粘膜表现。
白塞病
白塞病是以口腔溃疡、外生殖器溃疡和眼色素膜炎为主要表现的一种多系统受累的疾病。
1.复发性口腔溃疡
90%以上均有口腔溃疡,并常为本病的初发症状,溃疡常多发,可见于唇粘膜、舌、颊粘膜、软腭、硬腭、齿龈和扁桃体,为2mm-10mm大小、深浅不一之溃疡,一般10-14天愈合,不留疤痕,溃疡较深者可留疤痕。
2.外生殖器溃疡
约2/3患者可有外生殖器溃疡,男性主要发生于阴囊、阴茎、龟头和尿道口,女性以大小阴唇受累多见,也可见于阴道和宫颈,溃疡较深,预后常留有疤痕。溃疡可反复发作,但复发率低于口腔溃疡。
3.皮肤损害
是白塞病常见症状之一,表现多种多样,较常见的是针刺现象、结节性红斑、毛囊炎样和痤疮样皮损。针刺现象即皮肤经轻微外伤(如针刺、皮内注射),于24-48小时后局部针眼处出现无菌性小脓疱及红斑,经4-5天消退,组织学上,真皮内有多数嗜中性粒细胞浸润。这属于一种超反应性,由嗜中性趋化因子增高引起,约70-80%白塞病患者有针刺现象,对本病有辅助诊断的意义。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)是多系统受累的疾病,临床症状较复杂,病程中70%-80%患者有皮损。
皮疹多种多样,面部蝶形红斑是SLE的特征性皮损,于面颊和鼻梁部有呈蝶形分部的轻度水肿的斑片,皮损消退后不留瘢痕,可有暂时性色素沉着。5%-15%SLE患者可伴有盘状红斑皮损,也可伴有亚急性皮肤型红斑狼疮的特征性皮损。
在病情活动时,有时躯干和四肢均可出现对称分布的红色和紫红色斑疹或斑片,可出现掌侧红斑和甲周红斑。有时可出现血管炎,好发于指/趾和手掌,为紫红色斑丘疹,有时候呈紫癜样,中心可有坏死,有灼痛感,预后可留疤痕。
等病情活动时患者常有弥漫性脱发或特征性“狼疮发”,即前额发际有参差不齐之短发,由于该处毛发细,易折断所致,待病情缓解时能恢复。
约1/3患者可有日光过敏,即日晒后皮损加重,过度日晒还能诱发SLE病情活动。伴有血小板减低者可有紫点或瘀斑。
粘膜损害主要表现为口腔溃疡,类似阿弗他口炎,有时硬腭部也可见红斑、出血点和糜烂等,多见于SLE活动期。
SLE患者有时可有雷诺现象、大疱性皮损、多形红斑样皮损、荨麻疹样血管炎或血栓性静脉炎等表现。网状青斑在SLE中也不少见,一般在下肢,如发展至上肢和躯干时,则提示病情很活动或伴有抗磷脂抗体或狼疮抗凝物。有时还可伴有皮肤粘液水肿,于躯干、上臂、颈部有丘疹、结节或斑块,呈正常皮肤色泽,组织学上真皮中上层有粘蛋白沉积。
编者:医院临床免疫科
来源:西京风湿免疫
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