最近在网上咨询中经常遇到关于红色胎记的问题,家长们最担心的就是“孩子的红胎记是不是血管瘤?”“自己能消退吗?”“要是退不掉怎么办?”“万一破了会不会流血不止危及生命呢?”
要回答这些问题,我想我们需要系统的了解一下这方面的知识。
01分类
婴幼儿最常见的红色胎记主要有两大类:皮肤血管瘤和血管畸形。传统的分类方法根据形态学分类将血管瘤和血管畸形统称为“血管瘤”,并分为:鲜红斑痣、草莓状血管瘤、海绵状血管瘤及混合性血管瘤。
但近年来,关于脉管疾病的分类和认识都已经有了很大变化,20世纪80年代以来,已经有学者提出了生物学分类方法,将传统意义上的血管瘤划分为血管瘤与脉管畸形两大类。此后,这类疾病的分类被逐渐扩展并完善。
说了这么多,其实就是想告诉大家,现在仍然还有很多不是专门从事这个专业的医生不太了解最新的分类方法,还经常使用草莓状血管瘤、海绵状血管瘤、混合性血管瘤的命名进行临床诊断,我在门诊工作和网上咨询也经常遇到,家长纠结于到底是哪种血管瘤。但实际上,传统的形态学分类方法对治疗和预后的指导意义都有限。
所以今天,我将按照最新的生物学分类方法给大家介绍几种常见的血管瘤和血管畸形。
壹
婴儿血管瘤
此型血管瘤是婴儿最常见的良性肿瘤,人群发病率约为4-5%,女婴发病率约为男婴的3倍。婴儿血管瘤往往对应传统的草莓状血管瘤最多,但是一些所谓的海绵状血管瘤和混合性血管瘤实际上也属于婴儿血管瘤,只不过瘤体位置较深在,形成了皮下肿物。其病因和发病机制尚不清楚。
“会有哪些表现?”
婴儿血管瘤可以出生就有,也可以生后不久出现。
最早期表现为充血性、擦伤样或毛细血管扩张性斑片(图1)
(图1)
之后进入快速增殖期,一般生后3个月内就可达到最终大小的80%左右,表现为草莓状的红色斑块(图2),位于皮下较浅部位的则隐约呈现青紫色外观,位置较深的表面皮肤颜色可能完全正常,只是看到或摸到皮下的肿物。
(图2)
之后增长速度变慢,大多在宝宝6-12月龄逐渐停止增长。一般1岁以后开始进入消退期,大多数经过3-5年或更长时间可以逐渐自行消退,但很多可能遗留痕迹影响外观。
大多数婴儿血管瘤主要是局部外观问题,但有些婴儿血管瘤在快速增长期可能发生破溃形成溃疡(图3),特别是位于易受创伤部位和皮肤皱褶部位者,比如外阴、肛周、口鼻部、颈部、腋下、肘窝、腘窝、腹股沟等。
(图3)
破溃后可能出血,但压迫后很容易止血,不会造成大量失血危及生命。破溃后还可能继发感染,不及时处理有引起败血症的风险。破溃面愈合后可能遗留瘢痕。
但婴儿血管瘤破溃往往是“双刃剑”,一方面容易继发感染或遗留瘢痕,但另一方面往往说明这个血管瘤可能已经不会太快速的增长了。但即便没有破溃的血管瘤,如早期增厚隆起明显,消退后也可能遗留皮肤松弛、毛细血管扩张等痕迹;
有些因早期过度治疗也可能遗留瘢痕、色素沉着或色素减退(图4)。
(图4)
如婴儿血管瘤位于某些关键部位,增长迅速还可能导致功能障碍甚至危及生命,如眼睑血管瘤可形成障碍性弱视或散光,鼻部、声门下或颈部血管瘤可因压迫引起气道阻塞,严重者有窒息危及生命的风险。
“如何治疗?!”
即便宝宝真的有婴儿血管瘤,家长们也不必过于担心,因为它有自行消退的特点,并且多数消退后不会有严重后遗症,所以确实有很多宝宝不需要治疗。但不要以为婴儿血管瘤都可以自行消退,没有任何影响,可以放任不管。
不同婴儿血管瘤的风险等级不同,治疗方法也不同,需要请专科医生评估后决定治疗方案。
生后3个月之内是治疗的黄金期,如需治疗则越早越好,如暂时不需治疗,也要定期复诊,特别是生后6个月之内,以免延误最佳治疗时机。
可以局部用药(如马来酸噻吗洛尔滴眼液、盐酸卡替洛尔滴眼液等)或脉冲染料激光治疗
:可以口服普萘洛尔或糖皮质激素治疗,或配合局部注射、约束等治疗手段。
传统的冷冻、同位素敷贴因对组织有非选择性损伤及形成永久瘢痕的高风险,目前已逐渐趋于淘汰,只在一些没有其他治疗手段的边远或基层地区可能还在使用,但应尽量避免采取这两类方法进行治疗。
特别说明:高风险婴儿血管瘤的口服药物治疗。
从20世纪60年代起口服糖皮质激素一直是治疗高风险婴儿血管瘤的一线用药,但年法国医生在治疗心脏病患儿时无意中发现口服普萘洛尔对婴儿血管瘤效果也很好,糖皮质激素就退居二线了,只用于有服用普萘洛尔禁忌证的患儿,而普萘洛尔则摇身一变,从心脏科用药变为治疗婴儿血管瘤的一线药物。
很多家长关心口服普萘洛尔到底有哪些副作用?
其实口服普萘洛尔治疗婴儿血管瘤的副作用发生率还是比较低的,主要包括低血压、低血糖、心率减慢、低体温、手足发冷、烦躁出汗、腹泻、便秘、嗜睡、失眠、梦魇、哮喘发作、肝酶升高等,最快可在服药后20分钟出现。
所以一般建议用药前做全面体检除外用药禁忌证,如哮喘、严重的心脏传导阻滞、窦性心动过缓、心力衰竭等。而可以用药的患儿在医生的严密监测下服药治疗,安全性还是有保证的,但是家长一定要遵医嘱按时复诊,复查相关指标并调整用药量,才能保证用药安全和治疗效果。
具体服药疗程因人而异,短则三个月,长则数年,也需要专科医生随诊评估才能确定。
今天就先讲到这里,除了婴儿血管瘤之外,还有一些其他类型的血管瘤和血管畸形,下期再为您继续介绍!
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