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作者：赵德利教医院
来源：医学影像服务中心
Wegener肉芽肿病是一种小血管炎症的自身免疫性疾病，病理学特征是伴有肉芽肿形成的坏死性小血管炎。Klinger首先报道，年德国病理学Wegener加以证实而得名。
认识Wegener肉芽肿的“五多三少”特点，就可以掌握其特征，做出正确的诊断。
一多：多器官/系统。上呼吸道（鼻腔及鼻窦），下呼吸道，肾，皮肤，耳，眼和神经系统等多器官/系统受累，如图1a～d。但是Wegener肉芽肿为少见病，为一少。
图1a.上呼吸道及眶Wegener肉芽肿：CT增强见右眶及筛窦、鼻腔不规则软组织肿块伴眶内壁及鼻腔骨破坏
图1b.气管Wegener肉芽肿：CT三维重建透明技术显示气管明显管腔窄
图1c.肺Wegener肉芽肿：CT三维重建冠位显示肺内病灶
图1d.肾Wegener肉芽肿：肾活检病理显示肾小球的系膜细胞增生，新月小体形成
二多：多病灶。肺多发病灶，分布位置无特定性。但是Wegener肉芽肿少有纵隔淋巴结肿大，为二少。
图2a.Wegener肉芽肿肺以多发结节为主要表现
图2b.Wegener肉芽肿肺以多发实变、渗出为主要表现
三多：多结节及空洞。结节或肿块并空洞为主，同时并渗出实变，为Wegener肉芽肿肺内最多见的表现。但是Wegener肉芽肿肺内少有钙化，为三少。
图3.CT三维重建MPR示肺内多发结节及空洞
四多：多变化。病变变化比较快，一处吸收，另一处又出现新病灶，病灶多变化是肺部Wegener肉芽肿的多见特征之一。
图4a.Wegener肉芽肿肺内少双肺多发结节及斑片
图4b.28天后复查右肺结节增多，而左肺结节及斑片减少，呈多变性
五多：多数血清ANCA阳性。Wegener肉芽肿患者血清中ANCA阳性达到50%～%。
图5.Wegener肉芽患者血清中抗酸中性粒细胞浆抗体ANCA阳性
参考文献
1.GravesN.Wegenergranulomatosis.Proc(BaylUnivMedCent).V19N4:-.
2.MartinezF;ChungJH;DigumarthySR，etal.Commonandun治白癜风多少钱石家庄治疗白癜风的医院