患者为50多岁女性，因“视力下降和头痛”就诊。患者表现为低热、巩膜外层炎和左侧肢体轻瘫（轻瘫试验见左侧旋前肌轻度旋后）。影像检查显示右侧硬膜下积液，颞叶水肿和软脑膜强化（图1A-C）。进一步CT检查发现肺和鼻腔均有病变。经血清学（抗中性粒细胞胞质抗体，蛋白酶3）以及鼻腔和肺部病灶组织病理学检查证实（图1D），诊断为多发性血管炎（GPA），既往称为韦格纳肉芽肿。经类固醇冲击治疗，包括肢体无力所有症状于治疗后第3天得以缓解。复查头颅影像显示所有病灶均消失（图2）。
GPA患者只有不到10％会累及中枢神经系统[1]。以硬膜下积液为首发表现者极其少见[2]。当GPA患者累及脑膜时，头痛是最常见和最早的症状[3]。硬膜下积液发生的病理生理机制目前尚未明确，但目前有假说认为硬脑膜血管炎可导致复发性脑出血[4]。发热、软脑膜强化以及鼻腔鼻窦病灶会导致误诊，把硬膜下积液误认为是硬膜下脓肿。早期诊断、及时治疗和避免不必要的外科手术非常需要高度的警觉性。
图1.治疗前的影像图片和组织病理学检查结果。A，计算机断层扫描（CT）横断面图像显示硬膜下积液（箭头）。B，磁共振成像（MRI）钆增强横断面图像显示积液伴脑膜强化（箭头）。C，MRI检查T2加权相横断面图像显示颞叶水肿（箭头）。D，肺部病灶活检标本组织病理学分析显示弥漫性炎症变化、纤维蛋白坏死和多核巨细胞（箭头）（苏木精-伊红，原始放大倍数×20）。
图2.治疗3天后的CT横断面图像。A，颞叶水肿消失。B，硬膜下积液消失。
(全文终)
编辑：李会琪
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