来源：名医传世
编辑：何玲
川崎病是何方妖孽？
川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是好发于儿童的一种以全身血管炎性病变为主的发热性疾病。未经治疗的病儿，约四分之一发生冠脉损伤。虽经大剂量IVIG和阿司匹林治疗，其冠脉扩张或冠脉瘤的发生率仍达5～6%，严重者可导致缺血性心肌病、心梗甚至猝死。该病的婴儿及儿童均可病，但80～85%患者在5岁以内，好发于6～18个月婴儿。男孩较多，男：女为1.3～1.5∶1。无明显季节性，或谓夏季较多。
来历不明者
川崎病病因复杂，目前公认病因包括，内在因素，如遗传因素、免疫反应；在因素，各种微生物感染；环境因素，家庭、生活习惯等。近年关于川崎病发病与患者易感性关系的研究有基因关联和易感位点等方面的初步成果。
病理特点：急性非特异性血管炎,以中、小动脉为主，可累及多脏器的血管，包括心、肾、胃肠、皮肤、肺、肝、脾、生殖腺，唾液腺及脑等。其中以冠状动脉炎最为重要。目前认为，川崎病是具有遗传易感性的个体在各种致病因子的作用下，通过直接损害或超抗原介导导致机体免疫失衡，释放一系列细胞因子引起的以中动脉血管炎为主要表现的多脏器损害临床综合征。
因为病因还是不明确的，所以也不像其他疾病能有针对性的去预防。早期发现及时治疗才是关键。一般患川崎病的小孩病程3个月的时候很多都自己恢复了，但是川崎病最可怕的地方是对冠状动脉的损伤。一旦形成了冠状动脉损伤，即我们所说的冠状动脉瘤，可能会给孩子带来终生的危害甚至可能会造成猝死。要早期发现早期治疗就是为了防止并发冠状动脉瘤。
这些症状应引起警惕
1、体温患儿以发热为首发症状，反复高热不退易导致患儿家属急噪、焦虑、情绪不稳定，需耐心沟通，出现高热时不应自己给患儿服退热药，应向医生报告。
2、四肢末端变化患儿在1周内可能出现手指、足趾硬肿、手掌面皮肤发红，部分患儿指趾关节呈梭形肿胀、触痛，肢端、肛周、躯干等处脱皮，指甲脱落。
3、皮疹发病后1～5d部分患儿可出现皮肤多形性红斑，以猩红热样皮疹最常见，但无水泡及结痂，约1周左右可消退。
4、口腔及口唇潮红、干燥、皲裂、出血、结痂。口腔咽部黏膜弥漫性充血，舌乳头突出呈杨梅舌，扁桃体呈轻度或重度肿大。
5、淋巴结改变：多数患儿都可出现淋巴结肿大，以颈部淋巴结非化脓性肿大为主，蚕豆粒大小，单侧多发，可有压痛，无波动感，在l周后多可自行消退。
6、眼部改变发病后1～6d患儿有眼结膜充血或球结膜充血，不伴有分泌物及肿胀。
7、冠状动脉改变部分患儿心脏彩超检查出现冠状动脉扩张，冠状动脉瘤样扩张；冠状动脉狭窄、血栓，较重时可出现猝死。
川崎病患儿的饮食调整
患儿营养不足与机体代谢和消耗增多有密切关。
要加强消化道管理，多食用高营养、易消化的食物，主张以高热量、高蛋白、高维生素的流质或半流质饮食为主，如鸡蛋糕、果汁饮料、豆浆等。
避免食用生、硬、过热、辛辣、煎炸、肥腻的刺激性食物。急性发作期以少量流食、多餐为主，必要时补充营养物质如脂肪乳、氨基酸，保证有足够营养进入，提高自身的抗病能力，促进疾病早日康复。
总之，只要仔细观察病情细心护理，不失时机地消除各种并发症的出现，与家长相互配合，细心解释，减轻其焦躁，不稳定的情绪，才能缩短病程提高治愈率。
川崎病的预后
绝大多数患儿预后良好，适当治疗可以逐渐康复。
多数冠状动脉轻微损害的孩子3个月之内能基本恢复，绝大孩子6个月内基本没什么问题，仍需随访3-5年，有冠状动脉损害的患儿则建议随访到十岁。
但是如果明确是冠脉瘤了那就要长期随访。
有文献说，川崎病形成冠状动脉瘤后随访一年后61%的病人冠状动脉瘤缩小了，但是没有完全恢复；但是还有21%的患儿冠脉狭窄加重了。
有文献报道，动脉瘤已经狭窄、已经有血栓的川崎病患儿，随访10—20年以后，有39%的病人心肌梗死。所以这个危害还是很大的。
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