三、红斑狼疮的分类
(一)慢性皮肤红斑狼疮(CCLE)
DLE病理特点：表皮角化过度，毛囊口扩张充满致密角质物，基底层细胞液化变性，表皮下层或真皮浅层可见胶样小体，真皮血管和毛囊周围有单一核细胞浸润。
1.实验室检查大多正常，其中4%～20%患者ANA可以低滴度阳性；
2.1%～3%患者有SSA抗体；
3.＜5%患者出现抗dsDNA抗体；
4.血液检查少数可有贫血、白细胞下降、血小板减少，ESR升高等；
5.尿液检查很少异常。
(二)亚急性皮肤红斑狼疮(SCLE）
病理特点：和DLE相似，可表现为基底细胞液化变性，真皮血管及皮肤附属器周围可见淋巴细胞和单核细胞浸润，但炎症浸润较DLE部位浅而轻。无无明显的角化过度、毛囊角栓。
1.70%～90%SCLE患者抗SSA、SSB抗体阳性；
2.90%以上ANA阳性；
3.少数可出现白细胞减少、血沉加快和蛋白尿。
(三)急性皮肤红斑狼疮(ACLE)
病理特点：表皮萎缩，基底层细胞明显液化变性。真皮散在淋巴单核细胞浸润。基底膜带、真皮上部水肿区及真皮毛细血管壁可见纤维蛋白样沉积。皮下脂肪组织有时累及，表现出灶性粘蛋白样沉积和反应性淋巴细胞浸润。狼疮带试验：用直接免疫荧光法检测非曝光非受累部位皮肤的真表皮交界处有否免疫球蛋白（Ig）、补体沉积带，SLE的阳性率约为50%。
1.80%以上病人ANA阳性；
2.抗Sm抗体、抗dsDNA、抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体也可以阳性；3、可有白细胞减少、贫血、血小板减少、血沉加快、蛋白尿、血尿等。
各型皮肤型红斑狼疮皮肤直接免疫荧光检查（DIF）特点
四、诊断
主要根据各型的临床表现和组织病理特征
皮肤型红斑狼疮诊断流程图
鉴别诊断
1.ACLE：皮肌炎、硬皮病、血管炎、脂溢性皮炎、药疹等鉴别；
2.SCLE：多形性日光疹、银屑病、多形性红斑、离心性环状肉芽肿、环状肉芽肿、过敏性紫癜等鉴别；
3.CCLE：扁平苔藓、寻常狼疮、三期梅毒、日光性角化病、结节病、寻常疣和淋巴细胞浸润症等疾病进行鉴别。
五、治疗
(一)基本治疗
(二)局部治疗
(三)抗疟药物
系统治疗的第一线用药，对DLE、TLE、SCLE的有效率可达80%以上；主要有羟氯喹，成人口服～mg/d。氯喹，成人-mg/d,最多3.5～4mg/（kg．d）；奎纳克林（米帕林）～mg/d，最多2.5mg/（kg．d）；用药期间应每3～6个月进行眼科检查，注意眼部副作用；
(四)糖皮质激素
DDLE、SCLE及部分NLE需要糖皮质激素治疗，一般选用中小剂量，如泼尼松0.5mg/（kg．d）。ACLE诊断为SLE或发展为SLE参照SLE诊疗指南治疗；
(五)免疫制剂
此类药主要用于常规药物疗效不佳的患者。可选用硫唑嘌呤(1～2mg/（kg．d）)、甲氨喋呤（7.5～25mg/w）、麦考酚酯（35mg/（kg．d）、环孢菌素（2.5～5mg/d）等；
(六)其他系统治疗
1.沙利度胺：治疗复发或难治性皮肤红斑狼疮，成人～mg/d，口服，计划妊娠或妊娠期妇女禁用；
2.氨苯砜：主要用于SLE大疱型皮损的治，也用于常规治疗效果不理想的DLE和SCLE。成人～mg/d，口服；
3.维生素A酸类：阿维A0.5mg-1mg/（kg．d），异维A酸1mg/（kg．d），准备妊娠或妊娠期妇女禁用；
4.植物药：这类药一般为某类药物的混合物，如雷公藤多甙，白芍总苷等；
5.生物制剂：较少用，可用于重症患者如ACLE。
六、定期随访
七、预后
小结
1、皮肤科、风湿科医生要正确、客观认识皮肤型红斑狼疮；
2、有利于早期正确诊断，避免误诊、误治；
3、有利于合理、规范治疗，提高生存率、生存质量。
邓丹琪
教授，主任医师，博士生导师
昆明医院副院长
云南省自身免疫性疾病研究中心主任
云南省皮肤性病学分会副主任委员
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