病例学习坏死性肉芽肿性血管炎一例

Joarder等人在CaseStudiesinChestImaging上发表了一个病例,与大家分享一下。

基本病史

65岁,男性。眼痛加重,少许鼻出血,少量咯血,巩膜炎病史,吸烟史。影像学检查如下(图1、2)

影像学检查

图1胸片正位

图2A胸部CT肺窗

图2B胸部CT肺窗

图3胸片正位

图4胸部CT肺窗

问题

1.X线胸片显示什么?

2.CT显示什么?

3.最终诊断是什么?

放射学表现

?X线显示:左侧肺门旁环形高密度影(图3圆圈所示),中心密度低,提示空洞形成(图3白色箭头所示);胸片未见明显钙化灶及肺门和纵隔淋巴结肿大;右侧第8肋骨骨折愈合后表现。

?  CT显示:左肺下叶(图4白色箭头所示)背段一空洞样肿块,空洞壁厚,内壁不规则(图4圆圈所示),左肺上叶见一空洞样小结节,并且在右肺可见一非空洞型结节(未显示)。纵隔内未见明显肿大淋巴结。

放射学诊断

坏死性肉芽肿性血管炎,既往称为韦格纳肉芽肿(Wegnergranulomlatosis)

鉴别诊断

感染/脓肿;梗死所致空洞;恶性病变或其他继发性病变。

病例解析

感染性病变或脓肿常有发热病史;继发性恶性病变(血源性转移),多表现为多发大小不等结节;在没有淋巴结病变的情况下,原发性疾病通常不会扩散到对侧肺。结合巩膜炎、鼻出血和咯血的病史,支持韦格纳肉芽肿病可能大。

血管炎患者强烈建议行自身抗体检测,但仍需活检排除恶性可能性。该例患者经支气管镜活检证实为坏死性肉芽肿性血管炎(韦格肉芽肿)。

病例要点

坏死性肉芽肿性血管炎是一种特殊类型的坏死性肉芽肿和血管炎,是一种多系统性疾病。其典型三联征包括:呼吸道肉芽肿性疾病、系统性小血管炎和坏死性肾小球肾炎。

呼吸道受累包括鼻腔及鼻窦出血和鼻中隔坏死。肺部受累可表现为多发结节或肿块及斑片状或支气管周围实变,且以肺下叶分布为主。空洞较常见(高达50%的病例中可见空洞)。空洞通常为厚壁,内壁不规则。咯血是一个明显的特征,且可能是大量咯血。

血清抗中性粒细胞抗体(c-ANCA)常为阳性。

多种良、恶性疾病均可引起空洞型病变。通过病灶定位、大小、壁的厚度及内缘是否光整对良恶性进行鉴别。明确的诊断常需要活检。

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