提高警惕MDS的危害并发症有哪些

  骨髓增生异常综合征(MDS)属于恶性血液系统疾病,病人可能出现一系列的并发症危害,而病症发生的同时,如果治疗不当,控制不住,可进一步促进病情的恶化发展。

  关于骨髓增生异常综合征的并发症有哪些:

  一、合并骨髓纤维化

  近50%的MDS患者骨髓中有轻~中度网状纤维增多,其中10%~15%的患者有明显纤维化。

  与原发性骨髓纤维化症不同的是,MDS合并骨髓纤维化者外周血常全血细胞减少,异形和破碎红细胞较少见;骨髓常示明显三系发育异常,胶原纤维形成十分少见。而且常无肝脾肿大。

  MDS合并骨髓纤维化可见于各个亚型,有学者认为是提示不良预后的因素之一。另有一种罕见的情况,称为急性骨髓增生异常伴有骨髓纤维化。

  「1」患者急性起病,有贫血、出血、感染等症状和体征,无肝脾肿大。

  「2」外周血中全血细胞减少,成熟红细胞形态改变较轻,仅有少数破碎红细胞,偶可见到原始细胞、不成熟粒细胞或有核红细胞。

  「3」骨髓组织切片造血组织面积增大,三系造血细胞发育异常,明显纤维化。巨核细胞增多而且形态异常十分突出。

  「4」原始细胞中度增多,但不形成大的片、簇。

  少数情况下有局灶性粗胶原纤维沉积和局灶性成骨活动增加。患者病情凶险,常于数月内死于骨髓衰竭或转化为白血病。

  二、合并骨髓增生低下

  约10%~15%的MDS患者在诊断时骨髓涂片示有核细胞明显减少,骨髓组织切片中造血组织面积缩小(60岁以下患者造血组织面积30%,60岁以上患者20%)。

  有一些学者将这种情况称为增生低下型MDS,并认为是MDS的一个特殊亚型。事实上这种情况很难与再生障碍性贫血鉴别。

  以下各种发现有助于成立MDS合并骨髓增生低下的诊断:

  「1」血片中能见到发育异常的中性粒细胞或Ⅰ、Ⅱ型原始细胞;

  「2」骨髓涂片中能见到发育异常的粒、红系细胞,能见到Ⅰ、Ⅱ型原始细胞,特别是小巨核细胞;

  「3」骨髓切片中能见到小巨核细胞,早期粒系细胞相对多见或ALIP,网状纤维增多;

  「4」骨髓细胞有MDS常见的克隆性染色体异常;

  「5」能证明单克隆造血。有学者认为MDS合并骨髓增生低下与重型再生障碍性贫血两者都是免疫性骨髓抑制的结果,只是程度有所不同。都可采用免疫抑制治疗。

  三、并发免疫性疾病

  近年来关于MDS并发免疫性疾病的报道日渐增多。免疫性疾病可发生于MDS诊断之前、之后或同时。

  已报道并发于MDS的免疫性疾病有皮肤性或系统性血管炎、风湿性骨关节炎、炎性肠病、复发性多软骨炎、急性发热性中性粒细胞性皮炎、坏死性脂膜炎、桥本甲状腺炎、干燥综合征(舍格伦综合征)、风湿性多肌痛,等等。

  免疫性疾病可并发于MDS各个亚型,但较多并发于有克隆性和复杂染色体异常者。MDS并发某些免疫性疾病(如Sweet’s综合征)时,病情常迅速恶化或在短期内转白。免疫抑制治疗对部分患者可控制病情,改善血液学异常。

  四、最常见的并发症为感染

  感染、发热主要是肺部感染、贫血、严重者可并发贫血性心脏病。出血主要见于皮肤、黏膜及内脏出血、关节疼痛等,急性白血病MDS中RA,RAS型演变为急性髓细胞白血病的发生率约为13%。

  对于骨髓增生异常综合征的治疗,其目的是抑制异常造血以及病态造血,阻止病情恶化发展的脚步,缓解病症,提升血象,预防并发症的发生(以及病情再次复发)提高生活质量,获得好的预后,最大化的延长生存期。

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