认识系统性红斑狼疮的器官损害

彭洋 http://pf.39.net/bdfzj/131210/4305597.html

系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多个系统的全身性自身免疫性疾病。从这个疾病的名字来看,我们就知道它是一个多系统损害的疾病,其重点在于“系统性”而不是单纯的皮肤损害,皮肤损害是系统性红斑狼疮的常见症状,但不是所有狼疮患者都会出现皮肤损害,因此不能简单的称之为“红斑狼疮”或“皮肤红斑狼疮”。皮肤损害只是系统性红斑狼疮的冰山一角...

下面我们就说一说系统性红斑狼疮常见的器官、系统损害:

1.肾脏损害(狼疮性肾炎):其发生率约为75%,是导致患者发生尿毒症乃至死亡的主要原因。从轻微无症状到危及生命的尿毒症均可发生,其中以肾炎和肾病综合征最为常见。狼疮性肾炎患者早期表现为蛋白尿和(或)血尿,肾功能一般正常,随着病情发展,可出现严重的肾功能不全,甚至出现尿毒症,若不及时就诊,随时危及生命。

2.血液系统损害:既往大样本研究发现,82.7%的患者有血液学异常,主要表现为贫血、白细胞和血小板减少。其中贫血为最常见的临床表现,活动期SLE均有不同程度的贫血,表现为头晕、乏力、心悸等。白细胞减少也是SLE活动期的指标之一,当白细胞减少时,感染风险增加,原有感染易加重。血小板的数量是衡量疾病活动性的重要指标,相对于血小板正常的SLE患者,伴有血小板减少的SLE患者更易累及其它多个器官,出现贫血、出血、血栓形成等,其器官终末期损害风险和病死率更高,是SLE患者的一个危险预后因素。

3.神经系统损害(神经精神性狼疮):也就是我们常说的狼疮脑病,SLE可侵犯中枢和周围神经系统,尤其是中枢神经系统,临床表现多样,可分别以精神症状或神经症状为主。损害大多发生在疾病早期,脑血管疾病、认知功能障碍、癫痫发作和头痛是最常见的表现,其中青少年患者以头痛、认知功能障碍、情绪障碍和癫痫为主。狼疮脑病的发生常预示病变活动,病情较重,预后不良。

4.肺损害:SLE并发呼吸系统损害发生率约为70%,其中约5%出现临床症状,主要以胸痛、咳嗽、咳痰和呼吸困难为主要表现,可累及气道、血管、肺实质、胸膜和呼吸肌,直接导致胸膜炎或胸腔积液、肺泡炎、间质性肺疾病、狼疮性肺炎、肺出血、肺动脉高血压和肺栓塞疾病、继发肺不张、心力衰竭和肾功能衰竭等等。出血性肺泡炎、肺栓塞等在临床上起病隐匿而凶险,死亡率极高,间质性肺炎合并感染者为SLE常见死亡原因。

5.心脏:心脏是SLE患者常受累的器官,心血管系统损害占SLE患者死亡原因的20%~30%,SLE并发心脏损害可出现于心脏的各个部位,包括心包炎、心肌炎、心内膜炎、瓣膜病变和冠状动脉疾病。比如,累及冠状动脉会出现急性心肌梗死,累及瓣膜会出现瓣膜赘生物形成,均可在短时间内危及生命。

6.消化系统:SLE并发消化系统损害的发生率约为50%,可累及整个消化道和肝脏,如累及肠道可引起肠系膜血管炎,严重者出现肠坏死和肠穿孔,累及肝脏可引起重症肝炎甚至肝衰竭等。

7.关节和肌肉:关节和肌肉损害的发生率在SLE患者中也是极为常见的,主要表现为全身多处关节和(或)肌肉的疼痛、关节肿胀、僵硬、活动障碍等,极容易误诊。

总之,SLE可累及任何一个器官和系统,临床表现多种多样,当出现不明原因系统损害情况时,应及时到风湿免疫科就诊,以免延误病情。

部分参考文献:汪涛,崔勇,张学军.系统性红斑狼疮的皮肤外临床表现[J].实用皮肤病学杂志,(4):-.

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