患者常有外阴瘙痒、疼痛、灼烧、干燥、出血等症状,继发改变可以出现感染、阴蒂黏连阴道口狭窄、尿痛和排尿困难等。临床症状与病变范围、程度相关性不大,有1/3患者没有明显症状。11~20%外阴硬化性苔藓可同时伴有其他部位的硬化性苔藓,多数无明显症状,不发生恶性转化。
大体表现最常见的病变部位是大、小阴唇,会阴、肛周、大腿内侧也可以受累。多对称性分布,早期为粉白或粉红色小斑片,随着病变发展逐渐变硬而发亮,表现为皮肤粘膜白斑和萎缩;儿童常见紫癜或瘀斑。可因搔抓发生皲裂或溃疡。
组织病理表皮萎缩变薄,上皮脚消失,基底层细胞空泡变,黒素细胞减少,色素脱失。真皮浅层程度不同的水肿、透明样变,形成一条均匀淡染变性带即硬化带,弹力纤维消失。透明带下方是带状分布的炎性细胞,以淋巴细胞为主。真皮血管可有硬化和(或)扩张,可出现淋巴细胞血管炎;真皮深层可出现海绵样水肿或空泡改变。鉴别诊断各种皮肤病,如慢性单纯性苔癣、扁平苔癣、牛皮癣等。高级别鳞状上皮内病变(HSIL)。预后硬化性苔藓并不是癌前病变,但可以进一步发展为外阴鳞状上皮内病变(SIL)或鳞癌,有文献报道进展为鳞癌的风险为2~14.8%。
病例女性,外阴活检
投稿老师:秦红马鞍山市妇幼保健院
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