白塞病的临床特征

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白塞病(Behcet’sdisease,BD)是一种主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤损害的慢性系统性血管炎。本病还可累及神经、消化道、心血管、血液等多个系统。虽然白塞病(BD)是以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤损害为主要表现的多器官损害的全身炎症性疾病,但其各系统损害表现往往逐步呈现,即使常见的症状,如口腔溃疡、外阴溃疡、结节性红斑和葡萄膜炎,在疾病初期也很少同时发作。

一、复发性口腔溃疡是BD早期信号

口腔溃疡为BD最常见的早期临床表现,85%BD患者以口腔溃疡为首发症状。BD口腔溃疡呈复发性,即每年发作3次以上,但在临床实践过程中,患者往往表现为每月频发,甚至常年迁徙不愈。溃疡常为多发,偶可单发,发作部位不定,包括唇、舌、颊、咽等,甚至可有会厌、悬雍垂等少见部位的累及。口腔溃疡常伴剧烈疼痛,影响进食。

二、口腔溃疡以外的常见表现

1.BD面容:BD患者可出现严重的假性毛囊炎,好发于颈、背部。但临床实践发现,部分患者尤其男性两侧口角至鼻根连线所形成的三角形区域常出现复发性红色丘疹及脓疱,形成特殊面容,可作为BD患者重要的识别特征。

2.外阴溃疡:BD以外阴溃疡为首发症状的患者仅占2.2%。通过3年随访,最终出现外阴溃疡的BD患者占63.6%。BD外阴溃疡常发生在大、小阴唇,少数位于会阴或肛周,常伴持续性疼痛,个别患者出现宫颈广泛大片溃疡,表现为白带增多,无明显疼痛。

3.结节性红斑:结节性红斑为BD常见皮肤损害,表现为痛性皮下结节,主要分布于双下肢胫前,常数枚出现,可呈自限性,愈后仍有色素沉着。4.多形性红斑:少数BD患者皮肤损害表现为多形性红斑,呈急性发作,好发于四肢末端,对称分布。

三、器官损害可能存在选择性BD作为一种变异性血管炎,动、静脉,大、中和小血管均可累及,正是基于其独特的病理基础,BD可造成眼、消化道、神经、心血管等多系统损害,损害呈进行性发生和反复发作,无明显诱发因素。BD器官损害常存在一定的选择性,即同一患者仅累及1~2个器官。同时发现,BD器官损害具有性别差异,仅发现女性患者并发骨髓增生异常综合征;心脏瓣膜损害多聚集于男性患者。




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