病灶影像分析——
1.头MRI弥散加权成像可见双侧额顶叶、半卵圆中心、放射冠多发小片状梗死灶（箭头所示）
2.患者双腿皮肤广泛蓝紫色网状青斑
3.左侧大腿皮肤活检显示真皮浅层小血管周围少许淋巴细胞浸润（黑色箭头）。HE：苏木精-伊红
4.皮肤组织真皮层细胞内皮细胞核增大，血管管腔狭窄，周围可见淋巴细胞浸润（白色箭头）
答案：Sneddon综合征
该病例下载自中国卒中杂志年1月第13卷第1期，意在学习，无其他商业用途如有不妥，请联系我们！
Sneddon综合征
SS由Sneddon于年首先报道，属神经皮肤综合征，主要临床表现为缺血性脑卒中合并皮肤网状青斑，可伴有其他脏器损害，是一种全身系统性疾病。发病率约为4/万，约占卒中患者1/，女性多见，占80％左右。病因不清，其实质为广泛累及中小动脉的非炎症性血管病变。
临床表现主要有3个方面：(1)皮肤损害，最特征性表现为广泛的皮肤网状青斑，皮损具有以下特征：①分布广泛，累及身体两个以上部位；②持续存在：网状青斑的范围和亮度可在寒冷、怀孕期及神经症状加重时更明显，温暖或按压时可减轻，但不会消失，本例患者此次脑梗死发病时网状青斑加重，神经症状好转后网状青斑减轻；③出现时间：网状青斑多发生在脑血管病事件前数年，少数发生在脑血管病事件之后；④非炎症性浸润：这点可与血管炎相鉴别。其次为周围血液循环障碍表现，如手脚发绀、四肢紫红色变、足背动脉搏动减弱或消失、雷诺现象以及皮肤坏疽等。(2)神经系统表现：①反复脑缺血发作，是SS神经系统最重要的表现，多在皮肤改变数年后发生，包括急性缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发作等，多累及大脑中动脉，几乎所有患者均有认知功能受累，表现为计算力、图形记忆和视空间能力下降。②颅内出血少见，大部分是抗凝治疗引起的。少数是SS脑血管损害的原发表现。③头痛和眩晕，常出现在网状青斑之前数年。(3)肾脏、心脏等其他脏器损害：包括高血压(65％)，肾脏受累(50％～70％)。心脏瓣膜病(61％)，缺血性心脏病(50％～70％)，静脉血栓形成(15％)以及罕见的主动脉瘤性扩张。
SS的诊断要点为广泛的皮肤网状青斑与反复发生的脑血管病事件，且排除其他明确病因的疾病，如抗磷脂抗体综合征、结节性动脉炎、心内膜炎、胆固醇结晶栓塞等。
SS的治疗：Floel等提出，对抗磷脂抗体阳性的SS应长期给予华法林(INR3)；对抗磷脂抗体阴性的SS，应给予阿司匹林和氯吡格雷联合抗血小板治疗。若给予抗凝及抗血小板聚集治疗的同时，病情仍迅速进展，则考虑加用血管紧张素转化酶抑制剂。糖皮质激素、咪唑硫嘌呤等免疫抑制剂也可尝试，但必须联合抗血小板治疗。
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