近日，来自美国德克萨斯州Silva博士等人在DermatologyOnlineJournal刊文，报道了一则临床病理表现典型的罕见病例——局限性掌部角化过少，一起来学习。
病例展示患者为52岁女性理疗师，诉右侧手掌红色凹陷性皮疹3月，皮疹湿润时边界更突出，无不适，发病前无外伤史。曾外用0.1%克霉唑/0.05%倍他米松乳膏治疗数周无改善。
查体可见右手掌红色萎缩性丘疹（图1），直径3mm，边界清楚，形似孤立性汗孔角化症。
图1A.右手掌粉红色萎缩性丘疹；B.丘疹皮肤镜检查
患者再次外用0.05%氯倍他索乳膏，每日2次，治疗1月后未见改善。为排除非典型鲍温病的可能，对丘疹进行削除活检。组织病理学示角质层厚度明显减少，颗粒层轻微减少（图2），表皮马尔皮基层（棘层和基底层）和真皮不明显，无明显炎症反应，局部角质层可见细菌。
图2A.病理示角质层明显变薄，颗粒层稍变薄，皮损与周围正常皮肤分界清楚（HE染色，×4）；B.病灶局部放大图（HE染色，×20）
根据临床和病理学资料最终诊断为局限性掌部角化过少。
病例学习局限性掌部角化过少（circumscribedpalmarhypokeratosis，CPH）是以皮肤角质层局灶性变薄、减少为特征的皮肤病，临床罕见。此病首次报道于年，常表现为孤立性萎缩性环状红斑，最常见于手掌大鱼际和小鱼际处。此病好发于中老年女性人群，罕见恶变。
局限性掌部角化过少发病机制尚不清楚，有观点认为此病是原发性角化障碍，也有观点认为是脱屑过程调节功能异常。
组织病理学特征是受累与未受累皮肤间突然出现角质层变薄。此病通常无角化不全、非典型角质形成细胞或圆锥形板层，皮损下方真皮正常，无特定炎症浸润。
目前已有多种治疗尝试，包括糖皮质激素、水杨酸和维甲酸，但上述方案疗效不佳。曾有一则病例外用钙泊三醇，治疗后4年均无复发。另有一则病例示液氮冷冻有效，治疗后随访1年未见复发。
综上，本文介绍了一则中年女性手掌典型的局限性掌部角化过少病例。此病实际发病例可能更高，临床与汗孔角化症和鲍温病类似，容易引起误诊误治，故临床实践中需要将此病列为汗孔角化症等疾病的鉴别诊断。
参考文献：
D’Silva,N.C,Behrens,E.,Sturgeon,A.,Stetson,C.().Circumscribedpalmarhypokeratosis.DermatologyOnlineJournal,24(3).
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编辑｜费肥肥
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