肉芽肿性血管炎（GranulomatosiswithPolyangiitis,GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegener\\\\"sgranulomatosis,WG）。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病在年由Klinger首次描述，在年由Wegener进一步作了病理学的描述。
该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。
临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。无肾脏受累者被称为局限性肉芽肿性血管炎。
流行病学与病因
该病男性略多于女性，从儿童到老年人均可发病，最近报道的年龄范围在5-91岁之间发病，但中年人多发，40~50岁是本病的高发年龄，平均年龄为41岁。
各种人种均可发病，根据美国GaryS.Hoffma的研究，GPA的发病率为每-人中有一人发病，其中97%的患者是高加索人，2%为黑人，1%为其他种族。我国发病情况尚无统计资料。未经治疗的GPA病死率可高达90%以上，经激素和免疫抑制剂治疗后，GPA的预后明显改善。尽管该病有类似炎性过程，但尚无独立的致病因素，病因至今不明。
长期溢泪、流脓，这是慢性泪囊炎的症状，可是对于病人来说，这就只是一个泪囊炎的问题么？其实，泪道系统的疾病可能是局限型韦格纳肉芽肿的结果。韦格纳肉芽肿（Wegenersgranulomatosis，WG）是一种病因尚未明确的自身免疫病，主要侵犯上呼吸道、肺及肾脏，还可累及耳、眼、关节肌肉、皮肤、心脏、神经系统等，临床表现多样。韦格纳肉芽肿病是一种严重的致死性疾病，早期诊断和治疗对于控制疾病的发展以及提高患者的生存质量至关重要。眼受累
眼受累的最高比例可至50%以上，其中约15%的患者为首发症状。GPA可累及眼的任何区域，可表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表层巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视力障碍等。
28%~58%的WG眼部受累，部分是由临近眶周和上呼吸道的病变蔓延而来，孤立的局限性韦格纳肉芽肿病是由于局部的坏死性血管炎所致。6.3%的韦格纳肉芽肿病以眼部受累为首发症状，其中30%的患者长期随访没有其它脏器受累。眼部的任何一个部位都可能受累，包括眼球附属器及视路，其中眼前节及眼眶最常累及。泪道系统的疾病是鼻咽部病变的结果，发生在10％的患者。患者常伴随有慢性泪囊炎和粘液囊肿的形成，普遍认为是韦格纳肉芽肿病的晚期并发症，表现为慢性溢泪。泪道系统的异常也可能是病灶的肉芽肿性血管炎的直接结果，而不是邻近的眼眶的病变累及的。目前尚无诊断韦格纳肉芽肿病的金标准，通常情况下，当任何一种器官出现典型的表现、典型的组织学改变及ANCA阳性既可诊断。在ANCA应用前，年美国风湿病协会制定了的WG的诊断标准：1.鼻或口腔炎症-口腔溃疡、化脓、鼻衄；2.胸部光异常-结节、固定渗出、空洞；3.尿沉淀异常-微量血尿（红细胞5个/高倍视野）或红细胞变形;4.活检表现为肉芽肿性炎症-组织学改变表现为动脉壁或血管周或血管外（动脉或细动脉）的肉芽肿性炎症。具有以上4项中的2项或2项以上就可诊断为韦格纳肉芽肿病，这个诊断标准的敏感性为88.2%，特异性为92%。但由于c-ANCA检验会漏诊部分患者，因此对于仅有眼或眼眶病变的局限性WG，如仅出现角巩膜溃疡，眶内包块和眼睑溃疡，如果活检表现为典型的三联症，甚至ANCA检测阴性的情况下，也可做出早期诊断。对于以眼科首诊和仅有眼部表现的可疑病例，眼科医生要注意鉴别，及时行ANCA检查，反复取活检，请多科参与诊治。全身药物治疗的同时眼部也要给予药物或和手术干预以减轻眼部病损。点击小程序，了解更多医患管理名片??专家直播，一对一沟通，专业科普，视频回放帮助医生管理患者，打造医生个人IP●扫码