与寒冷有关的常见疾病除了前文介绍的冻疮、冻伤、寒冷性多形红斑、寒冷性皮下脂膜炎,还有冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、冷凝集素综合征症等。
(一)冷球蛋白血症冷球蛋白是一种免疫球蛋白,分3型;Ⅰ型为单克隆免疫球蛋白(IgG或IgM,少数IgA),Ⅱ型为抗多克隆IgG的单克隆免疫球蛋白(IgM)混合型,Ⅲ型由多克隆免疫球蛋白(IgG,IgM)混合组成。Ⅱ、Ⅲ均为混合型。冷球蛋白在低温下可发生沉淀或呈胶体状阻塞血管,复温后沉淀的冷球蛋白可再溶解,血管再通。冷球蛋白血症发病有两种机制(1)Ⅰ型是单克隆冷球蛋白在冷环境下发生沉淀,为单纯阻塞血管(2)Ⅱ、Ⅲ型均可形成免疫复合物,激活补体,介导免疫反,产生血管炎,并发生沉淀或呈胶状阻塞血管,引起血管阻塞综合征。临床表现;冷暴露部位皮肤出现紫癜,典型者呈网状分布,形成网状紫癜,其间有坏死,少见的皮肤症状有肢端青紫症、雷诺现象、网状青斑和肢端坏疽(见图)。好发部位;常见于肢端(指、趾)、面颊、耳、鼻等外露部位,少数病例有肾损害,可引起血尿、蛋白尿。混合型除皮肤症状外,有发热、关节炎、全身衰弱,有肾损害时有血尿、蛋白尿、管型尿,神经系统损害主要为周围神经病变,有感觉和运动障碍,少有中枢神经系统损害(偏瘫、脑血管意外、昏迷和精神异常),合并丙型肝炎病毒感染时出现肝功能异常,部分病例续发于其他自身免疫性疾病或合并潜在性疾病,可出现相应症状。防治;脱离寒冷环境、保暖是首要事,对混合型冷球蛋白血症要查明其原发疾病和合并症,并积极进行相关治疗。有系统性血管炎时采用免疫抑制疗法(系统应用皮质激素、环磷酰胺)、血浆置换,治疗顽固者用利妥昔(rituximab)治疗有效。
(1)冷球蛋白血症(引自中国临床皮肤病学)
(2)冷球蛋白血症(引自中国临床皮肤病学)
(3)冷球蛋白血症:第3趾坏死(引自PATHOLOGYOFTHESKIN)
(二)冷纤维蛋白原血症冷纤维蛋白原是一种纤维蛋白,存在于血浆中,在冷环境中发生沉淀,凝块中被消耗成纤维蛋白。最初在1例肺癌合并游走性血栓性静脉炎患者血中发现了它,在40C下发生沉淀,在C可复溶成可溶性纤维蛋白。冷纤维蛋白血症部分病例原因不明,部分病例续发于自身免疫性疾病、恶性血液病(多发性骨髓瘤、白血病)、前列腺癌转移、溃疡性结肠炎、心肌梗死、痛风、结节性红斑以及少数妊娠患者。临床表现;皮肤出现紫癜、瘀斑、甲下出血、臀部血肿、肢端坏疽,其他皮肤症状有雷诺现象、肢端青紫症、网状青斑、寒冷性荨麻疹等。血管阻塞除皮肤小血管外,亦可发生于其他血管,可出现肺梗死、心肌梗死、脑梗死和大动脉血栓。治疗;除脱离寒冷环境和保暖外,积极治疗原发疾病和合并症。
(1)冷纤维蛋白原血症:耳廓小灶坏死结痂(引自Rook’sTextBookofDermatology)
(2)冷纤维蛋白原血症:足背大块干性坏死(引自Rook’sTextBookofDermatology)
(三)冷凝集素综合征症冷凝集素是一种抗体是对红细胞表面抗原产生的自身抗体(IgM),在低温环境下冷凝集素结合红细胞,发生红细胞凝集和溶血并阻塞血管。原发性冷凝集素综合征常潜伏淋巴浆细胞性淋巴瘤,亦可续发于支原体、EB病毒感染,传染性单核细胞增多症、非典型性肺炎、风疹、心包炎等疾病。临床表现;冷暴露部位皮肤颜色发紫甚至灰白色,温暖以后转红恢复,皮肤有麻木、刺痛,感觉减退、消失,也可发生坏疽,原因不明的特发性冷凝集素综合征尤其年长者可出现肢端青、溶血性贫血和血尿三联征。好发部位;面颊、鼻、口唇、耳廓和指趾端露出部位。治疗;主要治疗原发疾病,应用皮质激素、烷化剂、α-干扰素治疗,但效果常不理想,抗CD20抗体利妥昔(rituximb)有效。
医院皮肤科葛以信教授
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