皮肌炎(dermatomyositis，DM)和多发性肌炎(polymyositis，PM)目前认为属于自身免疫病范畴。DM表现为皮肤和肌肉的弥漫性炎症，皮肤出现红斑、水肿，肌肉表现为无力、疼痛及肿胀，可伴有关节痛和肺、心肌等多脏器损害；PM无皮肤损害。本病与中医肌痹或风湿痹类似。如黄帝。内经·素问〃长节刺论篇中记载：“病在肌肤，肌肤尽痛，名曰肌痹，伤于寒湿。”。诸病源候论〃风湿痹身体手足不随候：“风湿寒之气合而为痹。……风湿之气偏多者，名风湿痹也。人腠理虚者，则由风湿气伤之，搏于血气，血气不行，则不宣，真邪相击，在于肌肉之间，故其肌肤尽痛。”
症状体征皮肤和肌肉是两组主要症状，皮肤往往先于肌肉数周至数年发病，也可先有肌炎或肌肉和皮肤同时发病。皮肤与肌肉症状常不平行，可一种很重而另一种较轻。个别病例首先出现症状的器官可以不是皮肤或肌肉，而是心、肺或胸膜，表现为心包填塞、肺纤维化或胸膜炎。
1.皮肤症状典型皮损为双上眼睑的水肿性紫红色斑，蔓延到眶周，逐渐向面、颈、上胸部V字区扩展(图1～3)。四肢肘膝尤其是掌指关节和指(趾)关节间伸侧出现紫红色丘疹，伴毛细血管扩张，色素减退，上覆细小鳞屑，称Gottron(戈登)征或Grottron丘疹。上眼睑的水肿性紫红色斑和Gottron征是诊断DM的重要依据，尤其是前者，出现最早，对早期诊断很有意义。大多数患者的皮损无痛、痒等感觉。
DM的其他皮肤损害类型还有异色症、红皮病、皮肤血管炎、荨麻疹、钙质沉着等。出现皮肤异色症伴有恶性肿瘤的可能性增大；皮肤血管炎、皮肤钙沉着多发生于JDM，有皮肤血管炎者易同时有系统性血管炎，往往症状较重，治疗不当时预后差；有皮肤钙沉着者往往重要脏器损害轻、预后较好，但也有腹壁广泛性钙质沉着引起急腹症和腹腔内出血的报道。很少发生的皮损类型有斑块状皮肤黏蛋白沉积与水疱或大疱损害，黏蛋白沉积易发生于中老年女性患者，可以是DM的首发症状；水疱或大疱的预后较差。
.肌肉症状累及横纹肌，但骨骼肌的受累比心肌常见得多；平滑肌很少受累。四肢近端肌肉最易受侵害，如三角肌和股四头肌等。多对称发病。病变肌肉有无力和疼痛等症状，并表现出相应的运动障碍，如上肢抬高困难，下肢不能抬步和下蹲后不能起立；较重者抬头困难，翻身不能，显示颈和躯干部肌群的受累；严重者肢体在床上也不能移动或仅能移动数厘米，甚至见不到轻微的肌肉收缩。食管和咽喉部肌肉受累时有吞咽困难、进食咳呛、发音改变等。呼吸肌受累可出现气促、呼吸困难。眼肌受累有复视。少数患者可无肌痛而仅表现为肌无力。
3.其他系统症状
(1)消化系统：在系统损害中消化道症状最多见，表现为腹胀、食欲降低、消化与吸收不良、便秘或腹泻。近1/3的患者有吞咽困难，主要是吞咽固体食物困难；在平卧位时行食管钡餐造影，/3的患者可发现异常，如食管扩张、蠕动差、造影剂通过缓慢和梨状窝钡剂滞留。JDM还可因血管炎而引起肠坏死，发生胃肠溃疡和出血。肝功能异常在疾病活动时多见。个别患者可有胆囊硬化、胆汁淤积性肝炎，此时可检测到抗线粒体抗体。
()呼吸系统：常见的肺部病变是：间质性肺炎(ILD)，发生率＞40%；肺泡炎(＞30%)和支气管肺炎引起的通气障碍(0%左右)。多呈缓慢发展，可有不同程度的呼吸困难，易继发感染。据国外统计，以上3种肺部病变在DM/PM的发生率为40%，死亡率为7%；并认为血清中高水平的谷草转氨酶(AST)和铁蛋白、抗Jo-1抗体阳性和特征性的微血管病变有助于判断肺部病变和估计预后。以上肺部病变的非创伤性的早期检查可凭借高分辨率CT(HRCT)和肺功能检查，比X线摄片更能发现无症状的肺纤维化患者。肺功能检查中以一氧化碳弥散功能(DLCO)检查最为敏感，可检出影像学尚无改变的早期患者，尤其是肺泡炎，HRCT亦无法检出。
少数患者的肺间质病变以急性型出现，可发生于任何阶段，表现为急性发热、呼吸困难、发绀、干咳，而肌无力症状可不明显，较快出现呼吸衰竭，预后差。此类患者血清中磷酸肌酸(CK)往往为正常水平，而AST明显升高，CK与AST比值降低；外周血白细胞减少，淋巴细胞绝对计数低；支气管灌洗液中淋巴细胞显著增多；咽喉肌受累的患者还可发生吸入性肺炎；胸膜炎有时也可发生；个别还可出现气胸、纵隔积气甚至广泛的皮下气肿。
(3)心脏：心脏病变较多，约50%可发现异常，但大多较轻微，仅心电图示ST-T改变。其他还有心律失常及不同程度的传导阻滞，二尖瓣脱垂也较多见。极少数患者因心肌病变而出现心力衰竭、严重的心律失常，此时则预后较差，此类患者多合并有系统性硬皮病。多数患者对皮质类固醇治疗敏感，心电图异常可随肌肉/皮肤症状好转而恢复。
(4)肾脏：肾脏病变轻而少见(合并其他CTD者除外)，可有少量蛋白尿、管型尿及血尿。
4.特殊类型
(1)JDM：儿童PM很少见，大多为JDM。JDM的年龄范围为4～15岁。据PachmanLMZ在年对79例JDM的统计，患者出现的症状依次为：皮肤红斑%，远端肌肉无力%，肌肉疼痛73%，发热65%，吞咽困难35%，声音嘶哑34%，腹痛9%，关节痛8%，皮肤钙沉着18%，黑便10%；实验室检查中10%肌酶正常，8%肌电图正常，10%肌肉活检正常；从出现症状至作出诊断平均为个月。与成人DM/PM不同的是JDM多与感染有关，临床表现中发病较急、血管炎严重和易有皮肤钙质沉着等特点。其中急性经过、吞咽困难严重、高热伴白细胞增多、胃肠道溃疡、血管炎严重者对皮质类固醇治疗不敏感，需加用细胞毒药物，预后较差。而慢性经过、血管炎等脏器损害无或轻、有皮肤钙质沉着者对皮质类固醇治疗敏感，预后好。
()重叠综合征(overlappingsyndrome，OLS)：DM或PM可与其他CTD重叠。常合并系统性硬皮病(肢端型多见)、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎以及干燥综合征、多动脉炎等。尤其与硬皮病重叠多见，因此雷诺现象(RP)常出现在肌肉症状之前。OLS是个疾病在同一患者身上出现，因此诊断OLS应严格按照各自的诊断标准。如硬皮病虽可有肌无力，肌肉活检可见肌萎缩及纤维化，但无炎性细胞浸润，血清肌酶正常；SLE的肌肉症状也可相当明显，且肌活检与肌炎近似，但二者的自身抗体种类不同。有肌炎的OLS患者恶性肿瘤的发生率低。合并硬皮病时心肌病变的发生率高。
(3)伴肿瘤：成人DM/PM合并肿瘤的发生率高，尤其是DM，高于PM1倍以上，尤其是＞50岁的患者。肿瘤可与DM同时发生，但多见的是先出现皮肤、肌肉症状，尔后数月甚至数年后才发现恶性肿瘤。因此对治疗效果不好和中年以上的DM均应行系统检查，排除肿瘤。相反，肺等脏器损害重、合并其他CTD者伴发肿瘤的可能性小。少数患者临床上有典型的肌炎，但肌肉活检却未能发现典型的病理改变，甚至CK不升高，此类患者合并肿瘤的可能较大。至于何种肿瘤最易伴随DM/PM，不同国家、地区和不同民族之间不同。
(4)无肌病型皮肌炎(amyopathicdermatomyositis，ADM)：ADM的特点为有典型皮肌炎的皮肤表现而肌炎缺如。中国人对ADM跟踪观察时间最长的是香港的FungWK，时间0～90个月(平均35.6个月)。共观察6例，其中5例出现恶性肿瘤(3例鼻咽癌，1例非小细胞性肺癌，1例原发灶不明的颈淋巴结转移癌)。香港中文大学影像诊断与器官成像科LamWWM等对10例临床诊断为“ADM”的患者行磁共振成像(MRI)检查，其中3例显示肌肉炎症；6例找到肿瘤病灶。因此，“无肌病型皮肌炎”名不符实，称为“皮肌炎样皮炎”可能更确切。ADM中的大部分与恶性肿瘤有关，系“皮肤-肿瘤综合征”或“副肿瘤综合征”的皮肤表现；少部分为尚未出现肌肉症状的DM或与慢性皮肤型红斑狼疮或其他CTD的皮损、药物等化学物质或光引起的变态反应性皮炎相混淆以及极个别患者原因不明。
(5)Jo-1综合征(JS)：JS系一独立疾病亦或是PM/DM的一种亚型尚难定论。其特点为：
①严重的肺间质病变，可发生于肌炎之前或在肌炎治愈后仍不好转。
②相对温和的多关节炎，较高滴度的RF，少数可与RA一样呈侵蚀性关节病变；
③轻度的肌炎。
④抗Jo-1抗体阳性。
⑤发热、雷诺现象、浆膜炎、白细胞升高、皮肤干燥及手足皲裂多见。
此外，还可有HLA-DR3/-DRw5标记。JS的治疗以肺间质病变为主，对治疗的反应差。
用药治疗急性期必须卧床，在床上进行肢体和关节的被动运动。避免受寒、感染、妊娠，给予高蛋白饮食。有吞咽困难者睡觉时应抬高床头。病情稳定后应进行适当的锻炼。皮损重者还应避免日光照射。
1.针对原发病灶治疗由于部分患者特别是DM的病因与肿瘤有关，因此应积极寻找。尤其是对皮损严重、肌炎相对较轻的患者或抗Jo-1、抗Mi-抗体阴性者必须行系统检查。对长期正规治疗无效者更应排除肿瘤。如能及时去除肿瘤病灶，肌肉和皮肤症状只需用少量皮质类固醇即能迅速恢复。JDM的病因与感染有关，早期还应辅以抗生素治疗，以抗革兰阳性菌药为首选。
.皮质类固醇治疗皮质类固醇仍是本病的首选药物，剂量和用法根据患者的肌肉病变程度和脏器损害情况而定。开始治疗时应给足剂量，不要“爬坡”式加量。每天相当于泼尼松1～1.5mg/kg，对有咳呛和吞咽困难者应静脉给药。由于曲安奈德(去炎松)、倍他米松(Betamathasone)和地塞米松等含氟皮质类固醇易引起激素性肌病，应避免使用。“大剂量皮质类固醇静脉冲击疗法”不宜采用。
多数患者在足量皮质类固醇治疗的1个月后症状开始好转，肌酶降低，血沉减慢，尿肌酸、肌酐逆转，此时皮质类固醇可减量。起初可减去1/4左右，尔后递减幅度减小；如病情稳定可每隔～4周减1次，同时密切观察病情变化，谨防反复，宁稳勿快。当减至起始剂量的1/时，每次减药量应更少、更缓慢。最终至每天服泼尼松0.1～0.mg/kg，需维持年以上(一般为泼尼松5～10mg/d，可隔天服)。在皮质类固醇撤减过程中如出现反复应立即加量，甚至恢复至起始治疗剂量。
以往认为JDM的皮质类固醇量要高于成年人[～3mg/(kg·d)]，但有越来越多的资料显示并非如此。大剂量皮质类固醇对各种JDM(包括难治性JDM，主要是血管炎严重)非但无效，反而大大增加了机会性感染和其他副反应，患者往往不是死于原发病，而是死于皮质类固醇的副作用。如TabarkiB等在13年内观察了36例按1mg/(kg·d)泼尼松治疗的JDM，78%无复发、无功能障碍，与≥mg/(kg·d)的剂量相比，疗效无差异但生活质量更高、副反应更少。
3.对皮质类固醇不敏感或有皮质类固醇禁忌证时的治疗对足量皮质类固醇治疗超过1个月而效果不著，又排除原发病灶者应及时加用或改用其他药物；对有严重高血压、糖尿病、消化道溃疡、骨无菌性坏死等患者在治疗初始即应如此，可减少皮质类固醇一半以上的用量。
(1)细胞毒药物：细胞毒药物是在治疗一开始即与皮质类固醇合用还是在皮质类固醇治疗无效或出现并发症后再加用，其结果目前尚无有效比较资料，一般是在皮质类固醇治疗1个月以上但症状无改善时才加用细胞毒药物。但对症状重和血管炎明显的JDM还是以早期合用为宜，既可改善症状又能减少皮质类固醇用量和并发症。常用的细胞毒药物有：
①环磷酸胺(CTX)：用法和用量参见“系统性红斑狼疮”。CTX“冲击疗法”对间质性肺炎、JDM的血管炎可作为首选；对皮质类固醇“抵抗”的肌炎也有令人满意的疗效。
②甲氨蝶呤(MTX)：成人每周10～5mg，最高剂量可达50mg/周；儿童每周mg/kg，均1次口服。甲氨蝶呤(MTX)最好口服，因注射易影响肝功能和使肌酶升高。
③硫唑嘌呤(AZA)：1～mg/(kg·d)，口服。
以上3种常用细胞毒药物AZA的疗效可能优于环磷酸胺(CTX)和甲氨蝶呤(MTX)，但对骨髓的抑制作用最强；甲氨蝶呤
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