日前媒体报道称，涉嫌多项刑事犯罪指控而被庭审的“大师”王林因患ANCA相关性血管炎、自身免疫性周围神经炎，导致多器官功能衰竭，经抢救无效死亡。我们不去评价这位“大师”的功过是非，今天仅仅来了解一下“ANCA相关性血管炎”究竟是怎样一种疾病？
什么是ANCA相关性血管炎？
ANCA相关性血管炎是风湿免疫疾病中系统性血管炎的一种。系统性血管炎是以血管的炎症反应为主要病理改变的一类炎性疾病。由于血管的炎性病变导致相应的组织器官供血障碍、组织坏死，临床上可因受累血管的大小、类型、部位及病理特征不同而表现各异，严重者累及全身多脏器、多系统，威胁生命。
ANCA抗体即抗中性粒细胞胞质抗体，原发性小血管炎中，如肉芽肿性多血管炎（原称韦格纳肉芽肿）、显微镜下多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原称变应性肉芽肿性血管炎）均与ANCA抗体密切相关，故统称ANCA相关性血管炎。
ANCA相关性血管炎有什么临床表现？
ANCA相关性血管炎好发于中老年人，其中50-60岁发病居多，男女比例基本一致，但20岁以下的青年患者以女性多见。
1五官受累的表现
该病常累及上呼吸道，鼻受累多见，表现为慢性鼻炎、鼻窦炎，症状有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性鼻腔分泌物。病情加重时可致鼻软骨破坏，甚至“鞍鼻”畸形。气道受累常导致气管狭窄。
耳受累最常表现为听力下降，严重者可出现耳聋，也可表现为耳痛、耳鸣和中耳炎。
眼受累最常见表现为色素膜炎，表现为畏光流泪、视物疲劳。部分患者还可以有视网膜病变和球后视神经炎，表现为视力下降，部分患者还可出现眼球突出、复视和一过性失明等。
咽喉部受累可出现声音嘶哑甚至声门下狭窄。
2
肺部受累表现
临床上表现为咳嗽、胸痛和咯血。其中50%以上有肺出血表现。重症者因肺泡广泛出血而发生呼吸衰竭危及生命。
肺部受累在肉芽肿性多血管炎主要表现为肺部结节性病变；在显微镜下多血管炎主要表现为肺部浸润影、肺间质纤维化和弥漫性肺泡出血；在嗜酸性肉芽肿性多血管炎表现为过敏，如哮喘、血嗜酸性粒细胞增多。
3
肾脏受累表现
疾病活动期多表现为镜下血尿，常伴有蛋白尿，缓解期可呈单纯蛋白尿。肾功能受累常见，半数以上表现为急进性肾小球肾炎。
4
其他系统受累的表现
约70%的患者可以出现神经系统受累。最常见的为外周神经病变，如多发性单神经炎，部分病变损害中枢神经系统，可发生脑梗死、脑出血等。常见2/3患者可有关节和肌肉受累。70%的患者可有皮肤受累，表现为网状青斑、皮疹、紫癜、片状出血和荨麻疹等。也可能影响消化系统，表现为不易愈合的消化性溃疡、难治性腹泻、食管炎、胰腺炎等。少数嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者可出现睾丸痛和前列腺炎。
及早诊治是关键
ANCA相关性血管炎患者的早期表现无特异性或不典型，患者起病初期往往因其主要临床表现就诊于呼吸科、耳鼻喉科或肾内科。另外，如果接诊医生对该病认识不足，该病又缺乏明确的病理依据和标志性实验室检查，往往容易导致漏诊或误诊。ANCA相关性血管炎的预后取决于是否得到早期诊断和及时治疗。因此，提高对该病的认识，及早诊治是改善疾病预后的关键。
目前国际上通用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗ANCA相关性血管炎。对于重症患者需使用激素冲击治疗及丙种球蛋白冲击治疗。近年来，随着医学的进步和对疾病认识的加深，生物制剂如利妥昔单抗也在ANCA相关性血管炎中得以应用。
值得注意的是，早期诊断和早期正确治疗对ANCA相关性血管炎患者的预后有很大影响，失去早期治疗的良机可导致患者病情加重甚至死亡。近年来，该病的治疗取得较大的进展，如能及时诊治，治疗后患者的5年生存率可达82%。
你真的了解风湿免疫病吗？
“我一直不知道应该来看风湿科，原来风湿科还看这个病啊？如果早点来就好了，或许我的病就不会耽误不会这么重了！”作为一句风湿免疫专科医生，我常常听到患者这样说。在很多老百姓的心目中，风湿免疫科看的就是“风湿”，而“风湿”就是老人家一到刮风下雨腿疼。
事实并非如此。其实，风湿免疫疾病是一大类疾病的总称，总共大概有多种，主要包括类风湿关节炎、痛风性关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎（脊柱关节病）、干燥综合征、皮肌炎/多发性肌炎、硬皮病（系统性硬化症）、骨关节炎、白塞病（丝绸之路病）等系统性血管炎等。
前面提到的刮风下雨腿疼，一般都是骨关节炎所致，确实属于风湿免疫科的范畴，但仅仅是这多种疾病中的一种。而王林所得的ANCA相关性血管炎也属于风湿免疫科的看诊范围——说到这里，你大概已经明白了这种能“致人于死地”的疾病吧？
参考文献:
凯利风湿病学
哈里森风湿病学
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