瑞典医院误诊浙江女孩皮肤T细胞淋巴瘤,瑞

原标题:医院皮肤科郑捷:患者的需求,就是我努力的方向

郑捷,医学博士,教授,主任医师,博士生导师,上海交通大学医学院附属医院皮肤科主任,中华医学会皮肤性病学分会主任委员、上海市医学会风湿病专业委员会顾问。

在与无数疑难皮肤病打交道的30年里,郑捷总是很“固执”:他坚持尽可能少用有副作用的药物,坚持不为了追求短期的“疗效”而让患者的全身健康面临威胁,他还坚持保留那些因收费低廉而正在逐渐消失的皮肤病治疗项目。

  

他的话总是很实在:“患者的需求,就是我努力的方向。”

就是要看难度高、有风险的皮肤病

医院皮肤科是业界公认的复杂、难治、危重皮肤病的治疗与研究中心。

  

身为主任的郑捷多年前就给科里定下了规矩:“就是要看那些有难度的病。”

  

在郑捷的带领下,医院皮肤科团队在银屑病等炎症性皮肤病、皮肤淋巴瘤等肿瘤性皮肤病、天疱疮、类天疱疮、皮肌炎、红斑狼疮等自身免疫病以及胫前粘液性水肿等难治性皮肤病领域取得了众多成果,患者从全国各地慕名而来。

  

曾经有一位东北小伙持续发热、腹泻一年,浑身长满了大小不一的结节和色斑。心急如焚的他从东北到北京,从国内到韩国,到处求诊,医生给出的诊断五花八门:恶性肿瘤晚期、获得性免疫缺陷综合征……无论哪一种,结论都是无药可治。

  

抱着最后一丝希望,他来到了医院皮肤科,郑捷立即安排他住院,经过一系列详细的检查,之前的诊断被一一推翻,郑捷认为,他所患的是一种特殊类型的真菌感染——阿萨希毛孢子菌病。经过医护人员的精心治疗,小伙子重获健康。

  

不久前,一个从浙江赶来的女孩慕名找到了郑捷,在北京、医院均被诊断为恶性“皮肤T细胞淋巴瘤”的她,已经接受了六次化疗。眼看着她一天天地虚弱,父母在诊室里流下了眼泪。

  

通过认真检查皮肤、读片,郑捷给出了出人意料的诊断,根本不是淋巴瘤,而是一种名为“种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生”的病。他果断让女孩终止了化疗,继而改为免疫支持治疗,女孩的情况一天天好了起来。

  

除了看别人看不好的病,郑捷还“偏爱”那些收费低廉、没有经济效益的皮肤病。他坚持要求科里保留那些正在“消失”的传统治疗项目:如扦脚、电灼、七星针、水针、斑贴、点刺、冷冻、扦除术等,使久治不愈的普秃、全秃、酒渣鼻患者得以痊愈,使鸡眼、胼胝、传染性软疣等不受重视的患者病痛得以解除。郑捷常说:“患者的需求,就是我们努力的方向。”

不能让患者的皮肤好了,身体却坏了

自毕业后,郑捷在医院一干就是30余年,30年来他不仅研究皮肤病学,还潜心钻研免疫学,他自称是免疫学的“粉丝”。深厚的免疫学功底,令郑捷对许多皮肤病的治疗提出了独到的见解。

  

年,郑捷访问耶鲁大学时,该校医学院副院长、皮肤科主任、耶鲁肿瘤中心主任艾得尔森问他:“您治疗红斑狼疮用激素吗?”郑捷回答:“能不用就不用,能少用就少用。”艾得尔森立即握住了郑捷的双手,他说自己遇见了中国知音。

  

糖皮质激素是许多自身免疫病、炎症性疾病的首选治疗药物。在所有学科中,皮肤科是糖皮质激素治疗适应症最多的学科。正是由于其强大的免疫抑制和抗炎作用,糖皮质激素更像一把“双刃剑”,一旦使用不当,就可能引起致死性感染、心脑血管病变等众多并发症,对身体造成的危害往往会超过疾病本身。而有些医生则担心,糖皮质激素用少了,万一疾病进展甚至恶化,患者及家属会怪罪于医生不积极治疗。

  

郑捷始终坚持尽可能少用糖皮质激素来治疗自身免疫病。他的想法很简单:“我们不能让患者的皮肤好了,身体却坏了。医生不能只看到病,眼睛里还要有人。”

  

为了在适当时机、用适当剂量应用糖皮质激素及免疫抑制剂,尽量让患者少吃药,少打针,郑捷和团队围绕最难把握的无肌病性皮肌炎、天疱疮、类天疱疮和系统性红斑狼疮这四个疾病,逐步建立了一套行之有效的病情评价和预后判断的实验室指标,以求既提高患者治愈率更提高生存率。

  

“不能让患者以完美的皮肤,提前走完人生旅程。”这是郑捷常说的话。年,他在国际上首次提出银屑病发生的关键性致病性细胞因子来源于真皮层的gdT细胞,而不是外周血和骨髓,为他长期倡导的“针对皮肤治疗银屑病”的方法找到了理论依据,减少了激素的盲目使用。

皮肤科医生要有更全面的知识

皮肤是人体各个器官的“窗户”,许多疾病都有可能表现在皮肤上。

  

在郑捷看来,皮肤科医生与其他科医生最大的不同,就是必须具备更广泛的临床知识。除了本专业的知识之外,他尤其看重免疫学知识,他告诉学生:“85%以上的皮肤病都与免疫学有关。没有对免疫学基本原理的了解,要想成为一个好的皮肤科医师是不可能的,只能混混日子”。

  

基本功更是不可或缺。在郑捷看来,要想成为专家,首先要做知识全面的医师,诊断学、内科学是任何一个专科医师的基本功,因此,他总是要求学生自己看X光片、读心电图。

  

郑捷反对动不动就给患者做昂贵的检查。他常说“皮肤科医生的手就是PET-CT,眼睛是B超。”

版权说明:文章来源于《解放日报》。

郑捷:天疱疮、红斑狼疮、皮肌炎与多肌炎、硬皮病、白塞氏病等自身免疫性疾病的诊治国际名医

上海交通大学医学院附属医院

北美皮肤科医师协会荣誉委员,中华医学会皮肤性病学分会主任委员,中华医学会皮肤性病学分会天疱疮/大疱性类天疱疮研究中心首席专家,上海市卫生卫生系统“跨世纪优秀学科带头人”和上海市教育。根据“个体化原则”以尽可能少的糖皮质激素治疗系统性红斑狼疮、天疱疮等自身免疫病,显著减少了致死性感染、心脑血管病等并发症,生活质量大为提高;20余年来坚持以非化疗方法治疗皮肤T细胞淋巴瘤,使患者生存期提高到10年以上;制定了白塞病和口腔溃疡治疗的新方案,深受患者欢迎;采用结节性痒疹的联合治疗方法,显著提高了疗效;在上海市教育发展基金会的资助下研制出国内第一台“大功率UVA1治疗仪”,为硬皮病、皮肤疤痕疙瘩、胫前粘液性水肿等患者提供了物理治疗手段;研制出“皮肤屏障保护剂”,使皮肤搔痒症得到理想治疗,有效预防了银屑病、湿疹、特应性皮炎等疾病的复发。

北美皮肤科医师协会荣誉委员,BritishJournalofDermatology编委,NewEnglandJournalofMedicine等多本专业杂志审稿人。中华医学会皮肤性病学分会主任委员,中华医学会皮肤性病学分会天疱疮/大疱性类天疱疮研究中心首席专家。

自身免疫性疾病的诊断与治疗,如天疱疮、红斑狼疮、皮肌炎与多肌炎、硬皮病等结缔组织病和白塞氏病等各种类型的血管炎以及银屑病性关节炎等风湿性皮肤病和皮肤淋巴瘤等肿瘤性疾病。根据“个体化原则”以尽可能少的糖皮质激素治疗系统性红斑狼疮、天疱疮等自身免疫病,显著减少了致死性感染、心脑血管病等并发症,生活质量大为提高;20余年来坚持以非化疗方法治疗皮肤T细胞淋巴瘤,使患者生存期提高到10年以上;制定了白塞病和口腔溃疡治疗的新方案,深受患者欢迎;采用结节性痒疹的联合治疗方法,显著提高了疗效;在上海市教育发展基金会的资助下研制出国内第一台“大功率UVA1治疗仪”,为硬皮病、皮肤疤痕疙瘩、胫前粘液性水肿等患者提供了物理治疗手段;研制出“皮肤屏障保护剂”,使皮肤搔痒症得到理想治疗,有效预防了银屑病、湿疹、特应性皮炎等疾病的复发。

天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。患者体内存在针对Ca[sup]2+[/sup]依赖的细胞间粘连分子——钙粘蛋白的抗体,因此,在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱,尼氏征阳性。

临床表现

发病年龄差别很大,平均发病年龄是50~60岁,男女发病率相近。我国传统上将天疱疮分为四型:寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。

1.寻常型天疱疮

是天疱疮中最常见的一型,半数以上患者先是口腔黏膜发生水疱和糜烂,而后出现皮肤损害,经久不愈。以后在外观正常的皮肤出现黄豆至核桃大的水疱,疱液清或稍浑,疱壁薄而松弛易破,尼氏征阳性。水疱破裂显露潮红糜烂面,有少许渗液或结痂,创面愈合慢,自觉灼痛,愈后留色素沉着和粟丘疹。水疱可以发生于全身任何部位,常见于头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处。可有甲营养不良和急性甲沟炎、甲下出血。妊娠期严重的天疱疮可出现早产、死胎。

2.增殖型天疱疮

发病年龄较年轻。皮损好发于脂溢部位,如头面、腋下、脐窝、胸背、阴股部等处。初起为松弛性水疱,极易破裂形成糜烂面和蕈样、乳头状增生,在摩擦部位尤为明显。损害表面有浆液或脓液渗出,覆有厚痂,周围有炎性红晕。损害聚集成群或扩大融合成片,有腥臭。皮肤损害可发生于黏膜损害前或损害后。自觉症状不明显。病程中由于继发细菌感染,有时有高热等症状。病变时重时轻,病程较寻常型长。

本病分两型:

(1)重型(Neumann型)皮损为水疱和大疱,破裂后肥厚性颗粒状的糜烂面,很容易出血,所形成的增殖性斑块处有血清和脓液渗出,四周围小脓疱。边界处糜烂形成新的增殖斑块,最后这些增殖性损害变得干燥、角化过度、皲裂。本型病程长,在糖皮质激素应用前很难自行缓解。

(2)轻型(Hallopeau型)早期皮损以脓疱而不是水疱为特征。疱破后形成增殖性斑块。斑块四周有小脓疱。在损害内可培养出多种细菌。本病慢性经过,病情轻,能自行缓解,预后良好。

3.落叶型天疱疮

多在头面、躯干外观正常皮肤上发生松弛大疱,尼氏征阳性,疱壁菲薄,极易破裂,很快干燥,结黄褐色薄痂,痂皮中心附着,边缘游离,痂下湿润,渐发展至全身。皮肤暗红,覆大量叶片状痂皮,有恶臭。有时无明显水疱而似剥脱性皮炎。口腔损害少见,毛发稀疏,常可脱光。指甲可见营养不良改变。自觉瘙痒或灼痛,全身症状轻重不一,可有发热、畏寒、精神障碍等。病程可持续10年以上,预后较好,易被糖皮质激素控制,部分患者可完全缓解。

4.红斑型天疱疮

又称Senear-Usher综合征。皮损发生于头部、前额、鼻、两颊、耳壳,有时胸背部、腋窝、腹股沟也可被侵犯,但很少累及四肢。头面部皮损类似盘状或系统性红斑狼疮、脂溢性皮炎。局限性红斑上有脂性鳞屑、黄痂。上述皮损出现一至数月后,胸背部和四肢突然发生松弛性大疱,疱壁薄,易破,糜烂面渐扩大,渗液较多,表面常结成污秽色、黑褐色痂和脂性厚痂,不易脱落,预后留棕褐色色素沉着。水疱此起彼伏,尼氏征阳性。一般无黏膜损害。自觉瘙痒,全身症状不明显。

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