淋巴结病变超声评估对早期诊断川崎病的意义
傅先水
川崎病(Kawasakidisease)又称“小儿皮肤黏膜淋巴结综合征”，最早在年由日本医生川崎富作(TomisakuKawasaki)首次报道,目前病因仍未明，是一种多系统血管炎症候群，主要累及中型管径(medium-sized)及以下的血管,可能与某种异常免疫反应有关,有一定的基因易感性(geneticsusceptibility)。美国的流行病学资料显示该病80%以上发生于5岁以下儿童,中位年龄1.5岁。该病年发病率美国为10万之19,而日本的数据是十万分之。每年的一月至三月发病最多，提示发病可能有环境因素。
川崎病最大的风险是心血管并发症，少数可由于冠状动脉瘤破裂或发生心梗而致猝死。未经治疗或延误治疗患者的死亡率为1-2%，及时治疗者的死亡率0.17%，该病有效的治疗方案包括早期经静脉应用丙种球蛋白和大剂量阿司匹林，顽固性病例或对上述药物效果不显著者可加用类固醇药物。
因此，该病的早期诊断和早期应用免疫球蛋白，对于降低猝死率十分关键，但遗憾的是诊断只能依赖临床表现,没有特异性实验室检查手段，超声心动图阳性表现虽然对诊断很有帮助,但对很多病例这时再用药物往往太晚。美国心脏病学会（AHA）推荐的诊断标准是依赖于综合的临床表现：
持续发热5天及以上,并伴有下列5项中之4项者，可诊断该病并及早用药:
口腔及口唇表现：口唇开裂红斑，草莓舌
躯干皮疹
手足红斑（2-3周后蜕皮）。
眼部：双侧非化脓性结膜炎
颈部淋巴结肿大（触诊大于1.5mm），通常为单侧（图1）。
图1川崎病的临床表现（图片引自AmFamPhysician.;91(6):-.及维基百科）
也有主张,有经验的医生可在发热第4天伴有上述表现时做出诊断,旨在尽早用免疫球蛋白和阿司匹林,减少心血管并发症及猝死率。由于上述表现中的单独一条或数条与其它疾病的表现重叠，因此早期诊断并不总是一件容易的事。
约有10%的病例为非典型表现型，即不能满足按上述的诊断标准，这部分病例的早期诊断更难。有些患者是以发热伴颈部淋巴结肿大为首发的表现，同时也可出现白细胞增高或正常，这和急性细菌性淋巴结炎以及病毒性淋巴结肿大（如传单）的鉴别就更为迫切，有文献报道该病被误诊或延误治疗的病例中，80%属于此类表现。(KanegayeJT,etal.Lymph-nodefirstpresentationofKawasakidisease
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