近几年，“大师”王林在网上非常的火，凭借“隔空取物、空盆变蛇、气功治病”等绝技行走江湖，在社交圈可谓神通广大，当然还包括他气派的“王府”和官司缠身。然而就是这位曾经叱咤风云的王大师，却在年2月10日因病去世，享年67岁，死因竟是ANCA相关性血管炎，于是这个大家平常很少听说的一种疾病随着王大师一下子出名了。难怪网上有人说“大师王林死了，ANCA火了”。那么什么是ANCA相关性血管炎呢？
ANCA相关性血管炎属于系统性血管炎的一类疾病，属于风湿免疫性疾病，主要以小血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征，从而导致各个脏器、组织因血管受损后出现缺血症状。包括显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）。该病可发生于所有年龄段，但老年人居多，主要集中在65-75岁之间。预后较差，有报道称该病6个月的死亡率约为60%，1年的死亡率高达80%。
这个病最主要特征是患者体内存在“ANCA”。ANCA，又称“抗中性粒细胞抗体”，其中A，anti，指“抗……”；N，neutrophil，指“中性粒细胞”；C，cytoplasmic，指“细胞胞浆”；A，antibody，指“抗体”。ANCA是该病的血清标志物，免疫荧光下可分为胞浆型（cANCA）和核周型（pANCA）。
该病病因目前还不是很清楚，可能与遗传因素、感染、环境因素有关。但也有与药物有关，如长期服用“丙基硫氧嘧啶”的患者，容易出现血清ANCA阳性，进而出现血管炎的临床表现，但病情往往相对较轻。
该病临床表现多种多样，往往以多系统受累为主要特征：如长期的低热、游走性多关节疼痛、消瘦、乏力；皮肤多发斑疹；肾功能不全，如蛋白尿、血尿、管型尿等；肺部表现，肺结节病、肺间质病变、咯血等；五官科方面的表现，如鼻窦炎、鼻腔脓性或血性分泌物增多、口鼻反复的溃疡、耳痛、听力下降、结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎等；神经系统表现，如肢体麻木，刺痛及无力；不明原因的腹痛；突然出现的血压升高，心肌梗死等。
治疗方面，目前主要是糖皮质激素联合免疫抑制剂（包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、来氟米特或吗替麦考酚酯）治疗，大部分患者都能获得缓解。出现危急症状时，如急性肾功能衰竭、肺出血等，可以联合血浆置换、免疫吸附疗法、注射丙种球蛋白等。
然而由于该病老年人居多，所以长期糖皮质激素和免疫抑制剂的使用就存在很大风险，如出现继发感染、骨质疏松症、股骨头坏死、恶性肿瘤、心血管事件等，尤其继发感染是中国人群死亡的主要原因。难怪有人说，病人不是死于原发病，而是死于治疗药物的毒副作用。这也是我们风湿科和肾病科医生面临的主要挑战。
理想的治疗方案是，一方面有效的控制原发病，同时尽可能的减少激素和免疫抑制剂的使用。这时候联合中药治疗就显得非常必要，医院的优势和亮点。去年下半年曾经收治一位65岁的C-ANCA阳性的血管炎患者，主要表现为下肢的麻木，乏力和长期的低烧，诊断明确后，我们给以小剂量激素、环磷酰胺、中药汤剂及针灸综合治疗，症状很快缓解，炎症治标也恢复的很快，于是就把激素和环磷酰胺较快的减下来，目前是强的松隔天半片，环磷酰胺已经停用，间断服用中药巩固疗效，病人情况非常好，也没明显不良反应，对我们的治疗很满意。若“大师”王林也像这位老人那样，能采取合理的中西医方法治疗，估计现在仍活的很滋润。
总之，临床上出现全身多系统受累表现，同时ANCA阳性，基本可以诊断这个疾病。只要治疗方法得当，一般都能得到较好控制。当然定期的复查血沉、C反应蛋白、ANCA滴度、免疫球蛋白等炎症治标有助于监测该病的活动程度。
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