红斑狼疮(lupuserythematosus,LE)是一种慢性发作的自身免疫病谱性疾病，70%～85%的患者有皮肤受累。一端为皮肤红斑狼疮(cutaneouslupuserythematosus,CLE)病变限于皮肤，即使有其他脏器的损害也相对较轻微；另一端为系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)，病变累及多系统和多脏器。
一、红斑狼疮的分类
红斑狼疮的皮损按照形态和组织病理学分为狼疮特异性和狼疮非特异性皮损。
狼疮特异性皮肤损害分为：
1.慢性皮肤红斑狼疮Chroniccutaneouslupuserythematosus,CCLE）
主要以皮肤损害为主，实验室检查大多正常。其临床特点分为下列五类：
(1)盘状红斑狼疮(Discoidlupuserythematosus,DLE)：局限型和泛发性型
(2)疣状红斑狼疮(Verrucouslupuserythematosus,VLE)
(3)肿胀性红斑狼疮(Tumidlupuserythematosus,TLE)
(4)深在性红斑狼疮(Lupuserythematosusprofundus,LEP)
(5)冻疮样红斑狼疮(Chilblainlupuserythematosus,CHLE)
2.亚急性皮肤型红斑狼疮(subacutecutaneouslupuserythematosus,SCLE)
3.急性皮肤红斑狼疮(Acutecutaneouslupuserythematosus,ACLE),多见于系统性红斑狼疮(Systemiclupuserythematosus,SLE)
二、临床表现
(一)慢性皮肤红斑狼疮(CCLE)
盘状红斑狼疮(Discoidlupuserythematosus,DLE)：境界清楚的盘状红斑、斑块，表面粘附性鳞屑伸入扩张的毛囊口形成毛囊角栓，外周色素沉着，中央色素减退、轻度萎缩，并可产生瘢痕。
DLE(局限型)
疣状红斑狼疮(VLE)：常发生于上肢伸侧、手和面部，皮损肥厚，类似角化棘皮瘤或肥厚性扁平苔藓。皮损表面覆盖有多层角质性白色黄色鳞屑。
肿胀性红斑狼疮(TLE)：皮损为多环状隆起性红斑或荨麻疹样斑块，表面光滑，无鳞屑和毛囊角质栓。好发于面部或肢体。
深在性红斑狼疮(Lupuserythematosusprofundus，LEP)：又称狼疮性脂膜炎(Lupuserythematosuspanniculitis)。约2%的SLE并发此症，也可单独发生。好发于上肢(尤其三角肌部位)、面部和臀部。皮损为多发性境界清楚的皮下结节或斑块(可有疼痛)，表面皮肤正常，极少破溃，病程长，可消退形成萎缩性疤痕。
冻疮样红斑狼疮(Chilblainlupuserythematosus,CHLE)：表现为指趾、足跟、膝肘部、鼻子和耳朵的紫红色斑块。此型多数患者有光敏和雷诺现象。
(二)亚急性皮肤红斑狼疮(SCLE）
多发生于中青年女性，好发于暴露部位如上背、肩、手臂伸侧、颈胸V形区。其皮损特点为丘疹鳞屑型和环状红斑型。伴高度光敏感。大部分新生儿红斑狼疮(Neonatallupuserythematosus)的皮疹也呈环形红斑样，表现为出生后数日内发生的头面、躯干四肢多发性环状红斑，一般无鳞屑。
环状红斑型
丘疹鳞屑型
(三)急性皮肤红斑狼疮(ACLE)
常见于SLE病人。局限型为面颊和鼻背出现融合性水肿性红斑（蝶形），可累及前额、前颈部、眼眶和颈部V形区(光照区)。泛发型为全身对称分布的融合性小斑疹、丘疹，夹杂紫癜成分，颜色深红或鲜红，可发生与身体任何部位，但腰围最常见，通常痒。口腔和鼻腔黏膜可见浅溃疡。
口腔黏膜浅溃疡
(四)狼疮非特异性皮肤损害
狼疮非特异性皮肤损害(或提示SLE诊断的皮肤表现)：光敏感、弥漫性非瘢痕性脱发(狼疮发)、雷诺现象、甲襞毛细血管扩张和红斑、血管炎特别是四肢末端的血管炎样损害、网状青斑、手足发绀、白色萎缩样皮损、结节性皮肤狼疮黏蛋白病、Degos病样皮损等。
DLE并皮肤黏蛋白病
邓丹琪
教授，主任医师，博士生导师
昆明医院副院长
云南省自身免疫性疾病研究中心主任
云南省皮肤性病学分会副主任委员
(下篇---实验室检查与治疗）