背景：用高剂量静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗严重皮肤病性自身免疫性疾病和中毒性表皮坏死松解症（TEN）是皮肤科中已经确立的治疗手段。
本欧洲指南是由EDF（EuropeanDermatologyForum）和EADV（EuropeanAcademyofDermatologyandVenereology）提名的专家小组编写，旨在更新目前被认为有效的治疗适应症，并总结在皮肤病学自身免疫性疾病和TEN中使用IVIG的证据基础。
1、皮肌炎
?适应症：适应于所有严重的皮肌炎，包涵体肌炎和多发性肌炎。也适用于特发性，旁及或幼年型。
?用法用量：在皮肤病学自身免疫性疾病中可用大剂量IVIG治疗，主要剂量：每个治疗周期2g/kg·体重。
?治疗期：连续使用免疫球蛋白2-5天。采用更高剂量，耐受性通常更好。初始治疗应在6个月内进行，最初周期为4周，根据病情可将输液周期增加至最多6周，18个治疗疗程后，应尝试清除期。如果治疗6个疗程后没有达到治疗效果，应停用IVIG治疗。
对有心脏或肾损伤的患者，免疫球蛋白的使用周期应延长。如果在开始治疗时耐受性良好，一般也可以在门诊的基础上使用。
2、自身免疫性起泡疾病
自身免疫性起泡疾病是自身抗体介导的疾病，其自身抗原在很大程度上是已知的并且已被分子表征的。
?适应症：所有严重的自身免疫性起泡疾病，难治或治疗后复发的都可使用IVIG。疱疮，天疱疮，粘膜类天疱疮和大疱性表皮松解症的治疗方面效果特别好。IVIG也可以用于对严重的大疱性类天疱疮，线性IgA疾病，IgA天疱疮或旁及天疱疮。
?用法用量：采用总剂量为2g/kg·体重的IVIG静脉输注。
?治疗期：应在2-5天内使用，分次使用可有更好的耐受性。治疗初期应首先进行3-6月的治疗，最初周期为4周，根据病情可将输液周期增加至最多6周，如果治疗6个疗程后没有达到治疗效果，应停用IVIG治疗。该建议需要考虑每个病人的疾病过程（一些患者可能需要更长时间的治疗）。
3、血管炎综合征
血管炎综合征是影响一个或多个器官系统血管的全身性炎症疾病，分为主要和次要系统性血管炎综合征。
?适应症：一线治疗的川崎病。所有严重血管炎都是IVIG的潜在适应症。特别是原发性血管炎，例如，慢性血管炎（韦格纳肉芽肿），结节性多动脉炎，IgA相关性血管炎，变应性肉芽肿性血管炎，微小血管炎和继发性自身免疫性血管炎。在抗磷脂抗体综合征患者上也取得了良好的效果。
?用法用量：治疗儿童川崎综合征，除了初始给予每天50mg/kg·体重的乙酰水杨酸外，每个治疗周期需再使用1.6-2g/kg·体重的IVIG（推注输液，单次或分2-5天输注）。在此基础上，所有的全身性血管炎综合征患者迄今已经用总剂量为2g/kg·体重进行治疗。
?治疗期：应在2-5天内使用，治疗持续时间较长，副作用较少。治疗初期应首先进行3-6月的治疗，最初周期为4周，根据病情可将输液周期增加至最多6周。
特别是肾脏受累的系统性血管炎，应该降低输注速率或者减少使用剂量（例如总共1g/kg·体重）。
4、红斑狼疮等胶原血管疾病
几乎所有的自身免疫性结缔组织疾病已经通过小批量的IVIG实验治疗，在治疗系统性红斑狼疮上实验数据最好。
?适应症：如果没有其他治疗方案，所有严重的红斑狼疮病例都可尝试IVIG治疗。IVIG在系统性红斑狼疮，尤其是狼疮性肾炎中的应用是有效的。对硬皮病患者没有明确建议，治疗效果不清楚。应注意结缔组织病，高滴度类风湿因子（RF）患者的IVIG输注与肾损伤相关。
?用法用量：建议标准剂量2g/kg·体重。
?治疗期：应在2-5天内使用。治疗初期：推荐IVIG在最初6个月内使用，最初周期为4周，根据病情可将输液周期增加至最多6周。如果在6个月后没有治疗效果，应停止治疗。
在肾脏或心脏受累等严重器官受累的情况下，治疗期应增加至5天。
5、硬化性黏液水肿
硬化性水肿是一种严重的皮肤和多种内部器官的成纤维细胞增生和粘蛋白沉积的单克隆丙种球蛋白病。是一种会危及患者生命的疾病。对于硬化性黏液水肿，大多数经典的免疫抑制都很难治疗，但许多病例报告和小型研究表明采用IVIG治疗反应迅速。在现行指南中也增加了这种疾病。
?适应症：在巩膜切除术中的应用有效。
?用法用量：硬化性黏液水肿患者大多数经验用药为标准剂量2g/kg·体重。
?治疗期：应在2-5天内使用。治疗初期推荐在最初6个月内使用IVIG。输液时初始间隔为4周，单个大剂量输注间隔可逐渐增加至6周。如果在6个月后没有治疗效果，应停止治疗。
在肾脏或心脏受累等严重器官受累的情况下，治疗期应增加至5天。
6、中毒性表皮坏死松解症
中毒性表皮坏死松解症是危及生命的药物副作用的一种表现。由于严重的会有危及生命和突发性进展的大面积表皮脱落，这些患者会有急性感染风险，必须接受重症监护。这些病例中最多有40％的病人的病情是致命的。
?适应症：在某些研究中，早期使用高剂量的IVIG治疗中毒性表皮坏死松解症有潜在的挽救生命作用。在没有替代的基于证据的治疗替代方案的情况下，对确诊的中毒性表皮坏死松解症患者可考虑早期使用高剂量免疫球蛋白，因为高剂量IVIG的潜在益处超过了药物和疾病的自然过程的风险。
?用法用量：在中毒性表皮坏死松解症中的推荐剂量与在自身免疫性疾病中有所不同。通常推荐总剂量至少为3g/kg·体重。需要分次给药（3-5天以上），特别是对于有肾功能衰竭，心血管疾病和糖尿病的患者。
?治疗期：不同于上述其他疾病，该疾病应在确诊后尽快予以IVIG治疗。在这种情况下通常只需要一个疗程的治疗，在3-5天内给药。
7、其他可能适应症
A特应性皮炎
B自身免疫性荨麻疹
C坏疽性皮炎
D感染性血管病变.
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