北京治疗白癜风那好 https://wapjbk.39.net/yiyuanzaixian/bjzkbdfyy/名字越来越长了，救了老命了下面笔记是小血管炎的亚分类过敏性紫癜（和成人IgA血管炎）同义名：过敏性紫癜/风湿性紫癜/继发于循环IgA免疫复合物的皮肤小血管炎。要点：①最常见于10岁以下儿童，起病前常患呼吸道感染，也可见于成人②四肢伸侧及臀部间断出现可触及性紫癜（持重部位）③IgA为主的免疫复合物沉积于血管壁④可伴有关节痛及关节炎（最常见的全身症状）⑤可出现腹痛或黑便（其次症状）⑥肾血管炎通常较轻但易迁移⑦成人中可能与潜在的恶性肿瘤相关（如果是从小时候迁移的呢？保险的话成人查一下肿瘤方面检查）定义：过敏性紫癜（HSP）是一种伴有管壁IgA沉积的特殊类型CSVV，通常发生于儿童，发病前常有呼吸道感染史，也可见于成人。经典四联症：可触及紫癜、关节炎、腹痛和血尿。流行病学：HSP是儿童中最常见的血管炎。平均发病年龄6岁，多在10岁之前发病。冬季高发。（为什么冬季高发呢？）发病机制：HSP通常发生于上呼吸道感染后1-2周，儿童中常见，可见20-50%患者抗O阳性。（但是也不能说A组β溶血性链球菌就是引起本病的病因）IgA在本病发病中起重要作用。HSP患者可见皮肤毛细血管后微静脉管壁及肾小球系膜区IgA沉积，可以发现含有IgA的免疫复合物（但少见）临床特征：本病典型临床表现为紫癜（%），可伴有关节炎、腹痛和（或）肾炎。发热可见于20%的成年人和40%的儿童。皮损初起表现在红斑或者荨麻疹样丘疹，随后可发展为针尖大小的可触及性紫癜。（荨麻疹、水疱、大疱和靶样皮损也可见）多对称分布于臀部和下肢，也可见于躯干、上肢和面部。单个皮损10-14天消退，全部皮疹一般数周至数月后缓解。复发率5-10%皮肤外表现：（非常常见）75%合并关节炎：下肢关节受累常见（膝关节，踝关节）50-75%胃肠道受累：可先于紫癜出现（先于紫癜出现容易误诊为其他病因），表现为腹部绞痛（65%），胃肠道出血（30%），或者呕吐40-50%肾脏受累：典型表现为显微镜下血尿（40%），通常伴有蛋白尿（25%）。皮损通常在肾炎发生之前出现（跟上面胃肠道不一样了），但肾炎会在3个月内出现显著临床表现。——儿童患者中，起病年龄＞8岁，腹痛，疾病复发是肾脏受累的危险因素。（在疾病缓解之前动态监测肾脏功能）起病时出现肾衰竭，合并肾病综合征，高血压等患者通常预后不良。在男性儿童合并睾丸炎是系统性病变的罕见表现，肺部受累也罕见，表现为咯血和弥漫性肺泡出血引起的肺部浸润。成人IgA型血管炎（成人HSP）其临床表现与预后跟儿童不同，需要单独考虑。成人HSP中约30%发展为慢性肾功能不全，显著高于儿童，尤其是伴有发热和ESR升高的患者。（村里有个阿姨紫癜伴有慢性肾功能不全，一做活就双下肢紫癜，检查尿常规也有蛋白和血，不是严重，定期复查吧，我也不很懂肾脏这方面的进程和预后）引起CSVV的潜在肿瘤中，血液系统恶性肿瘤明显多于实体器官肿瘤，与此不同的是，60-90%的成人肿瘤相关性IgA血管炎患者可发现实体器官肿瘤，尤其是肺部肿瘤。（如果是肿瘤相关性血管炎，儿童多见血液系统肿瘤，成人多见实体器官肿瘤，尤其肺癌）。与儿童相比，成人出现腹泻和白细胞升高的可能性更大，因此需要更积极的治疗，住院时间也更长。病理学：病理表现为皮肤小血管的白细胞碎裂性血管炎，直接免疫荧光可见血管周围IgA和C3沉积。（有一部分患者满足过敏性紫癜的临床诊断标准，但是直接免疫荧光未见IgA沉积┐(′-｀)┌）鉴别诊断：HSP需要与所有累及皮肤小血管的血管炎以及一些疾病相鉴别（见
概述）。由于高达80%的成年CSVV患者血管有不同程度的IgA沉积，且IgA沉积亦可见于其他疾病（药物超敏反应，IgA型单克隆抗体免疫球蛋白病，炎性肠病，红斑狼疮，冷球蛋白血症），故在临床表现符合的情况下，IgA为主的免疫球蛋白沉积才支持过敏性紫癜的诊断。（哪有这么严格的诊断，都是看临床表现的，不是每个人愿意做病检）。治疗：由于HSP具有自限行，一般数周至数月可自行缓解，故治疗以支持治疗为主。氨苯砜和秋水仙碱或可缩短皮损的持续时间并降低复发频率（都没用过）。系统使用激素可以有效治疗HSP相关的关节痛及腹痛，同时减轻胃肠道症状，缩短皮损持续时间（但不能预防紫癜复发）。若有肾脏受累证据，应建议至肾内科就诊。（好的??）对于成人患者，若：年龄＞30岁潜在系统性疾病紫癜持续时间＞1个月合并腹痛或血尿直接免疫荧光未见IgM等因素——其疾病反复发作可能性更大。关于存在严重肾受累患者是否使用激素和免疫抑制剂进行治疗和预防后遗症目前仍有争议。一般认为，激素可以治疗重症肾炎，但不能预防肾脏受损的发生。过敏性紫癜篇完结。希望大家都不要得病，如果得病，也是轻症。湘潭下了好大的雪，记录一下。雨后山河
天若有情天亦老，给点鼓励好不好
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