过敏性紫癜(allergicpurpura)是儿童期最常见的系统性血管炎,90%的病例发生在儿童年龄组,平均发病年龄为6岁[1];SaulsburyFT.Clinicalupdate:Henoch-Sch?nleinpurpura.Lancet;:.作为一种与IgA沉积相关的免疫介导性血管炎,又称为IgA血管炎(IgAvasculitis,IgAV);在儿童中出现皮疹的血管炎80%被诊断出患有该病[2,3]。
TrnkaP.Henoch-Sch?nleinpurpurainchildren.JPaediatrChildHealth;49:.
3.AlexopoulosA,DakoutrouM,StefanakiK,etal:Pediatricvasculitis:asinglecenterexperience.IntJDermatol.Nov;56(11):-.
年,Sch?nlein描述皮肤紫癜及关节的表现,Henoch于年、年分别报道了胃肠道及肾脏的表现,故也称为亨诺-许兰紫癜(Henoch-Sch?nleinpurpura)。儿童过敏性紫癜中有40%的患儿在出现典型紫癜后4到6周内发展成为紫癜性肾炎(Henoch-Sch?nleinpurpuranephritis,HSPN),肾损伤的严重程度是决定过敏性紫癜患儿长期预后的关键[4]。LauKK,SuzukiH,NovakJ,etal:PathogenesisofHenoch-Sch?nleinpurpuranephritis[J].PediatrNephrol.,25(1):19-26.年至年,国内HSPN发病率呈明显上升趋势[5]。HouJH1,ZhuHX1,ZhouML,etal:ChangesintheSpectrumofKidneyDiseases:AnAnalysisof40,Biopsy-ProvenCasesfromtoinChina[J].KidneyDis(Basel).Feb;4(1):10-19.
中医古典医籍中未见“过敏性紫癜”之病名,明代王肯堂在《证治准绳?疡医?卷之五?癣》中提及“紫癜”:“何首乌散(罗氏)治脾肺风毒,攻肿遍身,癣变成瘾疹,搔之成疮,或肩背拘急,肌肉顽痹,手足酸裂,风气上攻头面生疮,及治紫癜、白癜、顽麻等风,并宜服之”。除此以外,皮肤出现紫色斑点的描述散见于各类文献,名称不一,如“斑毒”、“葡萄疫”、“血风疮”、“发斑”、“肌衄”、“血溢”、“紫癜风”等。
中华医学会儿科学分会肾脏学组病理分级如下[7]:肾小球病理分级:Ⅰ级:肾小球轻微异常;Ⅱ级:单纯系膜增生,分为:a.局灶节段;b.弥漫性;Ⅲ级:系膜增生,伴有50%肾小球新月体形成和(或)节段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死),其系膜增生可为:a.局灶节段;b.弥漫性;Ⅳ级:病变同Ⅲ级,50%~75%的肾小球伴有上述病变,分为:a.局灶节段;b.弥漫性;Ⅴ级:病变同Ⅲ级,75%的肾小球伴有上述病变,分为:a.局灶节段;b.弥漫性;Ⅵ级:膜增生性肾小球肾炎。肾小管间质病理分级:(-)级:间质基本正常;(+)级:轻度小管变形扩张;(++)级:间质纤维化、小管萎缩20%,散在炎性细胞浸润;(+++)级:间质纤维化、小管萎缩占20%~50%,散在和(或)弥漫性炎性细胞浸润;(++++)级:间质纤维化、小管萎缩50%,散在和(或)弥漫性炎性细胞浸润。作者分析肾组织病理学检查的72例患儿,病理分级集中在Ⅱ级和Ⅲ级,其中病理分级为Ⅱ级的患儿31例,占46.3%;病理分级为Ⅲ级的患儿36例,占53.7%。
免疫病理分型:根据肾小球内沉积的免疫复合物不同可分为4型:单纯IgA沉积型,IgA+IgG沉积型,IgA+IgM沉积型,IgA+IgG+IgM沉积型[8]。72例患儿中;单纯IgA型患儿13例,占19.4%;IgA+IgG型患儿26例,占38.8%;IgA+IgM型患儿6例,占9%;IgA+M+G型患儿22例,占32.8%。
长按上方